retroperitoneal fibrosis คืออะไร?

retroperitoneal fibrosis เป็นเงื่อนไขที่หายากที่เกิดจากการเจริญของเนื้อเยื่อที่อยู่ด้านหลังกระเพาะอาหารและลำไส้เงื่อนไขนี้พัฒนาขึ้นหากเนื้อเยื่อ overgrowth ปิดกั้นท่อไตหลอดที่ขนส่งปัสสาวะจากไตไปยังกระเพาะปัสสาวะRetroperitoneal Fibrosis มีความสัมพันธ์กับมะเร็งในประมาณแปดเปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย แต่มากถึง 70 เปอร์เซ็นต์ของกรณีที่ไม่ทราบสาเหตุและไม่มีสาเหตุที่ทราบ

ไม่มีหลักฐานสรุปที่ชี้ไปที่สาเหตุที่ชัดเจนของพังผืด retroperitonealการปรากฏตัวของโรคแพ้ภูมิตัวเองทฤษฎีหนึ่งคือโรคแพ้ภูมิตัวเองเกิดขึ้นเนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันโจมตีโปรตีนที่มีอยู่ในโล่หลอดเลือดตามทฤษฎีนี้โล่ขั้นสูงโปรตีนรั่วไหลไปสู่เนื้อเยื่อโดยรอบและกระตุ้นปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันที่ทำให้เกิดการอักเสบและการสะสมในที่สุดของเนื้อเยื่อแผลเป็นเส้นใย

ในระยะแรกอาการของพังผืด retroperitoneal รวมถึงอาการปวดหมองคล้ำที่ด้านหลังช่องท้องส่วนล่างหรือด้านข้าง;อาการปวดขา;การไหลเวียนของเลือดลดลงทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงสีของขาและอาการบวมขามักจะอยู่ในขาข้างหนึ่งหากเงื่อนไขไม่ได้รับการรักษาทันทีส่งออกปัสสาวะจะค่อยๆลดลงเมื่อไตล้มเหลวในกรณีที่ไตวายอาการของอาการคลื่นไส้อาเจียนและการคิดสับสนหากเนื้อเยื่อในลำไส้เริ่มตายการตกเลือดและอาการปวดท้องอย่างรุนแรงอาจส่งผลให้ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของเงื่อนไข ได้แก่ การอักเสบของหลอดเลือดดำซึ่งสามารถนำไปสู่การเกิดลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำลึก;ดีซ่าน;บวมอัณฑะ;ลำไส้อุดตัน;และการบีบอัดของไขสันหลัง

ความเสียหายของไตสามารถถาวรได้หากไม่ได้รับการรักษาทันทีนี่เป็นปัญหาเฉพาะเนื่องจากความยากลำบากในการวินิจฉัยเงื่อนไขนี้เร็วพอที่จะป้องกันความเสียหายอาการแรก ๆ ไม่เฉพาะเจาะจงส่งผลให้กระบวนการวินิจฉัยค่อนข้างยาวและมีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคไตถาวร

การรักษาโรคพังผืด retroperitoneal ที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดคือการผสมผสานระหว่างการผ่าตัดและการรักษาประเภทอื่น ๆ เช่นยาและการจัดการอาการแง่มุมที่สำคัญที่สุดของการรักษาคือการรักษาการทำงานของไตให้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้และทำให้มั่นใจว่าอวัยวะอื่น ๆ จะไม่ได้รับผลกระทบถึงกระนั้นก็ยังไม่มีสูตรการรักษาที่ได้รับการยอมรับโดยทั่วไปสำหรับเงื่อนไขนี้

ในแง่ของยา corticosteroids ถูกนำมาใช้เพื่อลดการอักเสบในระยะแรกของโรคTamoxifen ซึ่งเป็นยาต้านเอสเตจีก็แสดงผลในเชิงบวกในการลดอาการอย่างไรก็ตามยาเสพติดทั้งสองมีความเสี่ยงในการใช้งานระยะยาวและดังนั้นจึงถูกนำมาใช้เป็นกรณี ๆ ไปแทนที่จะเป็นส่วนหนึ่งของโปรโตคอลการรักษามาตรฐานยาภูมิคุ้มกันที่มีความจำเพาะมากขึ้นและผลข้างเคียงในระยะยาวน้อยกว่าสเตียรอยด์อยู่ในขั้นตอนการทดลอง

การผ่าตัดที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดเกี่ยวข้องกับการผ่าตัดผ่านกล้องเพื่อกำจัดและสร้างมวลเนื้อเยื่อเส้นใยการผ่าตัดประเภทนี้เป็นที่ต้องการมากกว่าการผ่าตัดแบบเปิดเพราะหลังมีการรุกรานและมีความเสี่ยงมากขึ้นโดยมีอัตราการตายเกือบ 10 เปอร์เซ็นต์ขั้นตอนการผ่าตัดที่เป็นไปได้อีกวิธีหนึ่งเกี่ยวข้องกับการติดตั้งท่อไตชั่วคราวหรือถาวรเพื่อให้พวกเขาเปิดและป้องกันการอุดตันของปัสสาวะ