การเปลี่ยนแปลงของ Richter คืออะไร?

การเปลี่ยนแปลงของ Richter เป็นเงื่อนไขที่โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่งมะเร็งของเซลล์เม็ดเลือดขาว“ แปลง” และกลายเป็นโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell (DLBL) ชนิดใหญ่ซึ่งเป็นรูปแบบก้าวร้าวของมะเร็งที่เกี่ยวข้องกับระบบน้ำเหลือง.นอกจากนี้ยังสามารถเรียกได้ว่า Richter's Syndromeประเภทของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่ผ่านการเปลี่ยนแปลงนี้คือเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว (HCL) และโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง (CLL) ซึ่งเป็นเรื่องธรรมดามากสถิติแสดงให้เห็นว่า 5 ถึง 8% ของผู้ป่วยที่มี CLL มีประสบการณ์การเปลี่ยนแปลงของ Richter ในบางครั้งหลังจากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น CLL

โดยทั่วไปทั้ง CLL และ DLBL เป็นมะเร็งที่ส่งผลกระทบต่อระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายโดยเฉพาะเซลล์ B ชนิดของสีขาวชนิดหนึ่งเซลล์เม็ดเลือดCLL เกี่ยวข้องกับการผลิตเซลล์ B ที่เสียหายมากเกินไปซึ่งในที่สุดก็มีจำนวนเซลล์ที่มีสุขภาพดีในเลือดและไขกระดูกหากเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวประสบกับการขยายตัวที่ผิดปกติ CLL อาจผ่านการเปลี่ยนแปลงของ Richter แล้วและกลายเป็น DLBLคนแรกที่อธิบายการเกิดขึ้นของการเปลี่ยนแปลงคือดร. มอริซริกเตอร์เมื่อในปี 2471 หนึ่งในผู้ป่วยชายของเขาที่มี CLL พัฒนาต่อมน้ำเหลืองบวมอย่างรุนแรงและเสียชีวิตในไม่ช้าขนาดที่ผิดปกติของเซลล์ส่วนหนึ่งเป็นผลมาจากนิวเคลียสที่ใหญ่กว่าและไซโตพลาสซึมมากเกินไปของเหลวที่ถือออร์แกเนลล์ของเซลล์

อาการบางอย่างที่ผู้ป่วยสามารถสัมผัสได้ในการเปลี่ยนแปลงของริกเตอร์คือต่อมน้ำเหลืองหรือบวมของต่อมน้ำเหลืองโดยเฉพาะในกระเพาะอาหารพื้นที่, hepatosplenomegaly หรือการอักเสบของตับและม้ามและไข้ที่ไม่ได้อธิบายการตรวจเลือดอาจแสดงให้เห็นว่ามีทั้งเกล็ดเลือดและเซลล์เม็ดเลือดแดงต่ำทำให้ผู้ป่วยประสบกับการช้ำและความยากลำบากในการหายใจอาการอื่น ๆ คือการลดน้ำหนักอย่างกะทันหันเหงื่อออกตอนกลางคืนและความอ่อนไหวผู้ป่วยหลายรายประสบกับโรคของ Richter โดยไม่มีการเตือนล่วงหน้าและอาจรู้สึกไม่สบายโดยทั่วไปแม้ว่า CLL จะได้รับการให้อภัยอยู่แล้วการตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำเหลืองบวมมักจะทำเพื่อวินิจฉัยอย่างแม่นยำว่า CLL ได้เปลี่ยนเป็น DLBL

สาเหตุของการเปลี่ยนแปลงของริกเตอร์ยังไม่ได้ระบุ แต่นักวิทยาศาสตร์ได้ตั้งสมมติฐานว่า "การเปลี่ยนแปลง" ของเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวนั้นเป็นผลของการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมบางอย่างภายในเซลล์ที่ผลิตมากเกินไปการศึกษาแสดงให้เห็นว่าการปรากฏตัวของเครื่องหมายทางพันธุกรรมที่ชื่อว่า“ ZAP-70” เพิ่มโอกาสในการเปลี่ยนเซลล์นักวิทยาศาสตร์บางคนค้นพบว่าไวรัส Epstein-Barr (EPV) ซึ่งเป็นไวรัสทั่วไปที่ทำให้เกิดเริมอาจทำให้เซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวกลายเป็นเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลือง

การเปลี่ยนแปลงของ Richter สามารถรักษาด้วยเคมีบำบัดและกระบวนการรังสีคล้ายกับที่ใช้สำหรับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkinไขกระดูกและการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดยังสามารถรวมอยู่ในตัวเลือกการรักษาผู้ป่วยที่รับภูมิคุ้มกันอาจต้องหารือเกี่ยวกับยากับแพทย์ของพวกเขาเนื่องจากการศึกษาบางอย่างแสดงให้เห็นว่ายาโดยเฉพาะ fludarabine อาจทำให้ผู้ป่วยมีความเสี่ยงต่อการเปลี่ยนแปลงของ Richter มากขึ้นการรักษามีความสำคัญสูงสุดเนื่องจากการพยากรณ์โรคสำหรับเงื่อนไขนั้นไม่ได้มองโลกในแง่ดีมาก: ผู้ป่วยมักจะได้รับประมาณหกเดือนหลังจากได้รับการวินิจฉัย