โรค Rosai-Dorfman คืออะไร?

โรค Rosai-Dorfman เป็นความผิดปกติที่หายากซึ่งทำเครื่องหมายโดยการสะสมของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เรียกว่าฮิสทิโอไซต์ซึ่งผลิตมากเกินไปในร่างกายเซลล์เม็ดเลือดขาวเหล่านี้มักจะสะสมในต่อมน้ำเหลืองของบุคคลโดยเฉพาะอย่างยิ่งในคอการสะสมอาจส่งผลกระทบต่อส่วนอื่น ๆ ของร่างกายน้อยลงตัวอย่างเช่นเงื่อนไขนี้อาจส่งผลกระทบต่อผิวหนังไตและระบบทางเดินอาหารของผู้ป่วยในบางกรณีอาจส่งผลกระทบต่อระบบประสาทส่วนกลางของผู้ป่วยเช่นกันไม่มีใครรู้ว่าอะไรเป็นสาเหตุของโรค Rosai-Dorfman แต่บางครั้งก็สามารถรักษาด้วยเคมีบำบัดรังสีหรือการผ่าตัด

เมื่อบุคคลมีโรค Rosai-Dorfman โดยทั่วไปแล้วฮิสทิโอไซต์จะสร้างขึ้นในต่อมน้ำเหลืองของผู้ป่วยในเวลาการสะสมของเซลล์นี้มักจะทำให้เกิดการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบในกรณีส่วนใหญ่การขยายตัวนั้นไม่เจ็บปวดและเงื่อนไขนั้นเป็นพิษเป็นภัยอย่างไรก็ตามสามารถส่งผลกระทบต่อส่วนหนึ่งของร่างกายหรือส่วนต่าง ๆ ของร่างกายของผู้ป่วยในครั้งเดียวตัวอย่างเช่นโรคนี้อาจส่งผลกระทบต่อลำคอของผู้ป่วยเท่านั้นหรืออาจส่งผลกระทบต่อคอของผู้ป่วยดวงตาไตและแม้แต่ระบบประสาทส่วนกลาง

ก็เรียกว่าไซนัสฮิสทิโอโทซิสที่มีต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่เงื่อนไขนี้อาจไม่ทำให้เจ็บปวดแต่อาจทำให้เกิดอาการอื่น ๆ ได้ในบรรดาอาการที่อาจเกิดขึ้นเมื่อบุคคลมีโรค Rosai-Dorfman คือการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองตับและม้ามผู้ป่วยที่มีอาการนี้อาจพัฒนาไข้และโรคโลหิตจางและดูซีดบางคนที่มีสภาพเช่นนี้อาจประสบกับการลดน้ำหนักที่ไม่ได้อธิบายการปล่อยเมือกออกจากจมูกหรือจมูกที่น่าเบื่อบุคคลอาจพัฒนาต่อมทอนซิลอักเสบหรืออาการปวดข้อและการอักเสบที่เกี่ยวข้องกับโรค

หากผู้ป่วยมีโรค Rosai-Dorfman เล็กน้อยเขาอาจไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาในกรณีเช่นนี้เงื่อนไขอาจแก้ไขได้ตามธรรมชาติเมื่อเวลาผ่านไปอย่างไรก็ตามอาจใช้เวลาหลายปีกว่าจะเกิดขึ้นสำหรับกรณีที่รุนแรงแพทย์อาจแนะนำเคมีบำบัดการรักษาด้วยรังสีและบางครั้งก็ผ่าตัด

การพยากรณ์โรคสำหรับคนที่เป็นโรค Rosai-Dorfman โดยทั่วไปแล้วดีมากบ่อยครั้งที่อาจทำให้บุคคลเสียชีวิตหรือทำหน้าที่เป็นปัจจัยสนับสนุนอย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่การเสียชีวิตนั้นเป็นผลมาจากโรค Rosai-Dorfman เมื่อมีคนจัดการกับกรณีที่รุนแรงซึ่งส่งผลกระทบต่ออวัยวะต่าง ๆ ในร่างกายของเขาความตายอาจมีแนวโน้มมากขึ้นในบุคคลที่มีปัญหาระบบภูมิคุ้มกันพื้นฐาน