ไซนัสฮิสทิโอไซโอซิสคืออะไร?

sinus histiocytosis เป็นความผิดปกติของมนุษย์ที่หายากของสาเหตุที่ไม่รู้จักมักจะระบุโดยการบวมของต่อมน้ำเหลืองไม่ว่าจะเป็นใต้ผิวหนังหรือในเนื้อเยื่อลึกมันส่งผลกระทบต่อเด็กโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงสองทศวรรษแรกของชีวิตมันมักจะเป็นพิษเป็นภัย แต่บางครั้งก็เรื้อรังและในกรณีที่หายากมันสามารถแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายผ่านหลอดเลือดของระบบน้ำเหลืองนับตั้งแต่มีการระบุครั้งแรกในปี 1969 การรักษาที่มีประสิทธิภาพนั้นเข้าใจยากและแพทย์ส่วนใหญ่แนะนำให้สังเกตทางคลินิกอย่างใกล้ชิดโดยไม่ต้องมีการรักษาความเป็นไปได้ของการรักษาด้วยตนเองที่เกิดขึ้นเอง

histiocytosis หมายถึงประเภทของเงื่อนไขที่โดดเด่นด้วยการผลิตส่วนเกินHistiocytes ซึ่งโดยปกติจะเป็น macrophage autoimmune ที่เป็นประโยชน์ที่ปล่อยออกมาโดยเซลล์ littoral ซึ่งเป็นเส้นผนังบุผนังหลอดเลือดด้านในของต่อมน้ำเหลืองต่อมน้ำเหลืองเป็นอวัยวะกลวงรูปลูกเล็กที่กระจายไปทั่วระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายมนุษย์ภายในรูจมูกน้ำเหลืองเซลล์ภูมิคุ้มกันเช่นฮิสทิโอไซต์ทำหน้าที่เป็นตัวกรองหรือกับดักสำหรับสิ่งแปลกปลอมและเชื้อโรคแม้ว่าการอักเสบของต่อมน้ำเหลืองนั้นเป็นเรื่องธรรมดาโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อต่อสู้กับการติดเชื้อ แต่ความผิดปกติของต่อมน้ำเหลืองเรียกว่าต่อมน้ำเหลือง

ไซนัสฮิสทิโอโทซิสกับต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่ (SHML) เรียกว่าโรค Rosai-Dorfmanใครเป็นคนแรกที่อธิบายเงื่อนไขกรณีส่วนใหญ่เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิดถึงอายุ 15 ปีและมีการขยายขนาดใหญ่ แต่ไม่เจ็บปวดของต่อมน้ำเหลืองในทั้งสองด้านของคอพร้อมกับไข้และตัวชี้วัดอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อการตรวจชิ้นเนื้อจะยืนยันเซลล์ littoral overactive, ช่องไซนัสที่ห่างไกลและจำนวนฮิสทิโอไซต์ที่สูงขึ้นหากมีหลักฐานเพิ่มเติมของ dermatopathy หรือสภาพผิวที่ผิดปกติฮิสทิโอไซต์มีแนวโน้มที่จะหลบหนีขอบเขตของต่อมน้ำเหลืองและเริ่มโจมตีเซลล์ผิวโดยรอบ

ไซนัสฮิสทิโอไซโอซิสที่แพร่กระจายไปยังไซต์อื่นนอกเหนือจากต่อมน้ำเหลืองถูกอธิบายว่าเป็น extranodal และมันเกิดขึ้นในประมาณหนึ่งในสี่ของทุกกรณีผิวหนังกระดูกและระบบทางเดินหายใจส่วนบนเป็นจุดหมายปลายทางทั่วไป แต่การแพร่กระจายของ extranodal สามารถโจมตีได้ทุกที่ในร่างกายรวมถึงระบบประสาทส่วนกลางระบบระบบทางเดินปัสสาวะและหน้าอกการรักษาและการกู้คืนอาจใช้เวลาหลายปีหรือหลายทศวรรษขึ้นอยู่กับจำนวนต่อมน้ำเหลืองและประเภทของอวัยวะภายนอกที่ได้รับผลกระทบจาก SHMLในขณะเดียวกันผู้ป่วยมีความเสี่ยงต่อการสัมผัสกับระบบภูมิคุ้มกันที่ถูกบุกรุกแพทย์บางคนจึงชอบการรักษาแบบก้าวร้าวสำหรับโรคนี้

สาเหตุหรือสาเหตุของ sinus histiocytosis ไม่เป็นที่รู้จักการศึกษาดีเอ็นเอของฮิสทิโอไซต์ที่กระทำผิดไม่พบหลักฐานการเปลี่ยนแปลงซึ่งชี้ให้เห็นว่าโรคนี้เป็นเงื่อนไขที่เกิดปฏิกิริยาซึ่งอาจตอบสนองต่อไวรัสที่ยังไม่ถูกค้นพบความจริงที่ว่ามันมักจะเป็นไปตามหลักสูตรทางคลินิกที่เป็นพิษเป็นภัยมักจะมีความละเอียดที่เกิดขึ้นเองและมีผลกระทบที่ไม่ดีใด ๆ ก็สนับสนุนทฤษฎีนี้ในทางกลับกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณี extranodal โรคไม่เหมือนมะเร็งมะเร็งรวมถึงช่วงเวลาของการกำเริบและการให้อภัยการรักษาที่สอดคล้องกัน mdash;การตัดตอนการผ่าตัดของต่อมน้ำเหลือง, เคมีบำบัดและการแผ่รังสี mdash;มีประสิทธิภาพที่ไม่สอดคล้องกัน