ระบบอะไมลอยด์ซิสเป็นภาวะที่ร้ายแรงซึ่งกำหนดโดยการสะสมของอะไมลอยด์สะสมทั่วร่างกาย เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของแอนติบอดีผิดปกติที่ผลิตในไขกระดูก, ระบบอะไมลอยด์ซิสสามารถทำให้การทำงานของอวัยวะมีส่วนทำให้อวัยวะล้มเหลวได้ การรักษาโดยทั่วไปเกี่ยวข้องกับการใช้ยาที่ออกแบบมาเพื่อยับยั้งการผลิตแอนติบอดีและบรรเทาการอักเสบและการปลูกถ่ายไขกระดูก ไม่มีวิธีรักษาโรคอะไมลอยโดซิสที่เป็นระบบ
การวินิจฉัยของ amyloidosis ระบบได้รับการยืนยันโดยทั่วไปด้วยการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อ ที่ได้รับบ่อยภายใต้ยาชาเฉพาะที่จากผิวหนังหรือไขกระดูกการตรวจชิ้นเนื้อมักจะแสดงให้เห็นถึงโปรตีนอะไมลอยด์ที่ยกระดับ เพื่อเป็นการป้องกันไว้ก่อนการวิเคราะห์ปัสสาวะและเลือดอาจทำเพื่อแยกแยะเงื่อนไขอื่น ๆ ที่อาจเลียนแบบอะไมลอยด์ซิส
มีต้นกำเนิดจากไขกระดูกไม่มีการทราบสาเหตุของการเกิดอะไมลอยโดซิส ไขกระดูกผลิตแอนติบอดีเอนกประสงค์ซึ่งออกแบบมาเพื่อต่อสู้กับเชื้อโรคต่างประเทศซึ่งจะถูกหลอมรวมอีกครั้งเมื่อกำจัดภัยคุกคามแล้ว ในกรณีของ amyloidosis แอนติบอดีที่ผลิตขึ้นจะกลายพันธุ์และไม่สามารถเมแทบอลิซึมหรือพังทลายได้ แอนติบอดี้จะเดินทางผ่านร่างกายผ่านทางกระแสเลือดและเปลี่ยนเป็นโปรตีนอะไมลอยด์ก่อนที่จะลงไปในเนื้อเยื่ออ่อน
การสะสมของ amyloids อย่างกว้างขวางสามารถรบกวนการทำงานของระบบและอวัยวะโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อระบบประสาทระบบทางเดินหายใจและระบบย่อยอาหารได้รับผลกระทบ เนื่องจากระบบอะไมลอยโดซิสส่งผลกระทบต่อเนื้อเยื่ออ่อนหลายชนิดพร้อมกันบุคคลจึงมีอาการและอาการแสดงหลากหลาย บุคคลสามารถอ่อนเพลียได้ง่ายและรู้สึกไม่สบายรวมถึงอาการชาและบวมในแขนขา เมื่อระบบย่อยอาหารได้รับผลกระทบบุคคลพัฒนาความอยากอาหารลดลงการเคลื่อนไหวของลำไส้ผิดปกติและการลดน้ำหนักโดยไม่ตั้งใจ สัญญาณเพิ่มเติมอาจรวมถึงหัวใจเต้นผิดปกติลดการทำงานของไตและหายใจลำบาก
ในกรณีที่ไม่มีการรักษาการรักษา amyloidosis เป็นระบบมีศูนย์กลางอยู่ที่การจัดการอาการ การรวมกันของยาเสพติดรวมถึงยาสเตียรอยด์เช่น dexamethasone เป็นยาโดยทั่วไปเพื่อบรรเทาการอักเสบและไม่สบาย หากการสะสม amyloid อย่างมีนัยสำคัญบั่นทอนการทำงานของอวัยวะ, อวัยวะล้มเหลวสามารถส่งผล ภาวะแทรกซ้อนเช่นทางเดินหายใจและไตวายนั้นไม่ใช่เรื่องแปลกและอาจจำเป็นต้องได้รับการรักษาเพิ่มเติมอย่างกว้างขวางเพื่อชะลอการลุกลามของอาการ
เซลล์ต้นกำเนิดโลหิตมักเก็บเกี่ยวจากเซลล์ต้นกำเนิดของตัวเองและการปลูกถ่ายไขกระดูกอาจดำเนินการในบางกรณี การปลูกถ่ายจะช่วยให้การเติมแอนติบอดีที่มีสุขภาพดีทดแทนการกลายพันธุ์ที่เป็นโรคและยับยั้งการผลิตอะไมลอยด์ใหม่ที่ผิดปกติ การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดมีความเสี่ยงที่สำคัญสำหรับภาวะแทรกซ้อนและไม่เหมาะสำหรับทุกคน
