ระบบ amyloidosis คืออะไร?

amyloidosis ระบบเป็นเงื่อนไขที่ร้ายแรงที่กำหนดโดยการสะสมของอะไมลอยด์ที่แพร่หลายทั่วร่างกายเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของแอนติบอดีผิดปกติที่เกิดขึ้นในไขกระดูกระบบ amyloidosis ระบบสามารถเสี่ยงต่อการทำงานของอวัยวะที่มีส่วนทำให้เกิดความล้มเหลวของอวัยวะการรักษาโดยทั่วไปเกี่ยวข้องกับการใช้ยาออกแบบมาเพื่อยับยั้งการผลิตแอนติบอดีและบรรเทาการอักเสบและการปลูกถ่ายไขกระดูกไม่มีการรักษาสำหรับ amyloidosis ในระบบ

การวินิจฉัยโรคอะไมลอยด์สระบบได้รับการยืนยันโดยทั่วไปด้วยการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อมักได้รับภายใต้ยาชาเฉพาะที่จากผิวหนังหรือไขกระดูกการตรวจชิ้นเนื้อมักจะแสดงให้เห็นถึงโปรตีนอะไมลอยด์ที่เพิ่มขึ้นเพื่อเป็นการป้องกันไว้ก่อนการวิเคราะห์ปัสสาวะและเลือดอาจดำเนินการเพื่อแยกแยะการปรากฏตัวของเงื่อนไขอื่น ๆ ที่อาจเลียนแบบ amyloidosis

ต้นกำเนิดในไขกระดูกไม่มีสาเหตุที่ทราบกันดีว่าการพัฒนาของ amyloidosisไขกระดูกเป็นธรรมชาติผลิตแอนติบอดีอเนกประสงค์ออกแบบมาเพื่อต่อสู้กับเชื้อโรคต่างประเทศซึ่งได้รับการตรวจสอบอีกครั้งเมื่อการคุกคามถูกกำจัดในกรณีของ amyloidosis แอนติบอดีที่ผลิตจะกลายพันธุ์และไม่สามารถเผาผลาญได้หรือพังทลายลงเมื่อไม่มีที่ไหนเลยที่จะไปแอนติบอดีจะเดินทางผ่านร่างกายผ่านทางกระแสเลือดและเปลี่ยนเป็นโปรตีนอะไมลอยด์ก่อนที่จะตกตะกอนในเนื้อเยื่ออ่อนamyloids การสะสมอย่างกว้างขวางของ amyloids สามารถรบกวนการทำงานของระบบและอวัยวะโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อระบบประสาทระบบทางเดินหายใจและระบบย่อยอาหารได้รับผลกระทบเนื่องจากระบบ amyloidosis ส่งผลกระทบต่อเนื้อเยื่ออ่อนหลายชนิดพร้อมกันบุคคลจะได้รับสัญญาณและอาการแสดงที่หลากหลายบุคคลสามารถเหนื่อยล้าได้อย่างง่ายดายและรู้สึกไม่สบายใจรวมถึงอาการชาและอาการบวมในแขนขาของพวกเขาเมื่อระบบย่อยอาหารได้รับผลกระทบบุคคลจะพัฒนาความอยากอาหารลดลงการเคลื่อนไหวของลำไส้ที่ผิดปกติและการลดน้ำหนักที่ไม่ตั้งใจสัญญาณเพิ่มเติมอาจรวมถึงภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะการทำงานของไตลดลงและหายใจลำบาก

ในกรณีที่ไม่มีการรักษาการรักษาโรคอะไมลอยด์สระบบจะเน้นที่การจัดการอาการการรวมกันของยาเสพติดรวมถึงยาสเตียรอยด์เช่น dexamethasone โดยทั่วไปจะได้รับการบริหารเพื่อบรรเทาการอักเสบและความรู้สึกไม่สบายหากการสะสมของ amyloid บั่นทอนการทำงานของอวัยวะอย่างมีนัยสำคัญความล้มเหลวของอวัยวะอาจส่งผลให้ภาวะแทรกซ้อนเช่นระบบทางเดินหายใจและไตวายไม่ใช่เรื่องแปลกและสามารถทำการรักษาเพิ่มเติมได้อย่างกว้างขวางเพื่อชะลอการลุกลามของอาการ

เซลล์ต้นกำเนิดเลือดมักจะเก็บเกี่ยวจากเซลล์ต้นกำเนิดของตัวเองและการปลูกถ่ายไขกระดูกอาจดำเนินการในบางเซลล์กรณี.การปลูกถ่ายช่วยให้สามารถเติมเต็มแอนติบอดีที่ดีต่อสุขภาพเพื่อแทนที่เชื้อที่กลายพันธุ์เป็นโรคและยับยั้งการผลิต amyloids ที่ผิดปกติใหม่การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดมีความเสี่ยงที่สำคัญสำหรับภาวะแทรกซ้อนและไม่เหมาะสำหรับทุกคน