thymic hypoplasia คืออะไร?

thymic hypoplasia เป็นโรคที่มีการด้อยพัฒนาของต่อมไทมัสต่อมไทมัสตั้งอยู่ใต้กระดูกอกหรือกระดูกเต้านมและเป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันthymic hypoplasia สามารถทำให้ผู้คนมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อมากขึ้นและสามารถเกิดขึ้นได้เป็นส่วนหนึ่งของเงื่อนไข แต่กำเนิดซึ่งมีอยู่ตั้งแต่แรกเกิดที่รู้จักกันในชื่อ Digeorge SyndromeDigeorge Syndrome อาจเกี่ยวข้องกับปัญหาเช่นข้อบกพร่องของหัวใจความผิดปกติของใบหน้าอาการชักและปัญหาการเรียนรู้ระดับของ hypoplasia thymic อาจแตกต่างกันไปในระดับปานกลางถึงรุนแรงและในบางกรณีต่อมไทมัสอาจหายไป

เป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันต่อมไทมัสผลิตเซลล์เม็ดเลือดขาวที่รู้จักกันในชื่อ T lymphocytes ซึ่งเกี่ยวข้องกับการตอบสนองของร่างกายการติดเชื้อ.ในคนส่วนใหญ่ต่อมไทมัสจะพัฒนาจนถึงวัยรุ่นเท่านั้นจากนั้นเป็นต้นมาปริมาณการเจริญเติบโตของเซลล์จะลดลงและต่อมไทมัสก็เริ่มหดตัวโดยเซลล์ที่ใช้งานจะค่อยๆถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อแผลเป็นและไขมันทั้งๆที่มีการหดตัวนี้ต่อมยังคงผลิตเซลล์เม็ดเลือดขาวและยังคงทำเช่นนั้นจนถึงวัยชรา

โชคดีที่มีเพียงสัดส่วนเล็ก ๆ น้อย ๆ ของคนที่มีอาการ Digeorge มี thymic aplasia ซึ่งไม่มีต่อมหรือ hypoplasiaเพื่อให้พวกเขามีแนวโน้มที่จะติดเชื้อร้ายแรงสำหรับผู้ที่มีภาวะ hypoplasia thymic ในระดับปานกลางการติดเชื้อที่เกิดขึ้นอีกอาจเป็นปัญหา แต่สิ่งเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคที่รุนแรงน้อยกว่าเช่นโรคหวัดเด็กหลายคนที่มี hypoplasia thymic ในระดับปานกลางอาจพบว่าการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของพวกเขาดีขึ้นเมื่อพวกเขามีอายุมากขึ้น

ที่การทำงานของต่อมมีความบกพร่องอย่างรุนแรงการรักษา hypoplasia thymic อาจเกี่ยวข้องกับการปลูกถ่ายไขกระดูกผู้บริจาคบางครั้งการรักษาด้วยอิมมูโนโกลบูลินอาจดำเนินการสิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการให้อิมมูโนโกลบูลินหรือแอนติบอดีสกัดจากพลาสมาเลือดที่บริจาคแอนติบอดีเป็นโปรตีนพิเศษที่ช่วยปกป้องร่างกายจากการติดเชื้อและการรักษาประเภทนี้จะได้รับเป็นหลอดเลือดดำ

แนวโน้มสำหรับบุคคลที่มี hypoplasia thymic ส่วนหนึ่งขึ้นอยู่กับระดับของการสูญเสียของการทำงานของต่อมไทมัสนอกจากนี้ยังได้รับผลกระทบจากขอบเขตที่อวัยวะอื่น ๆ เช่นหัวใจมีข้อบกพร่องซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของ Digeorge Syndromeปัญหาของพฤติกรรมสุขภาพจิตและการพัฒนาอาจเกิดขึ้นเป็นส่วนหนึ่งของเงื่อนไขและอาจทำให้ยากต่อการจัดการโดยปกติจะต้องมีทีมผู้เชี่ยวชาญที่ดึงมาจากสาขาวิชาจำนวนมากเพื่อให้การดูแลที่เหมาะสม