tricuspid atresia คืออะไร?

วาล์ว tricuspid ตั้งอยู่ระหว่างช่องด้านขวาและห้องโถงและเปิดเพื่อให้เลือดผ่านจากห้องโถงไปยังช่องขวาใน tricuspid atresia วาล์วนี้ไม่สามารถสร้างอย่างถูกต้องและโดยทั่วไปจะบล็อกการไหลของเลือดจากเอเทรียมไปยังช่องTricuspid atresia ทำให้เกิดปัญหาทันทีในทารกแรกเกิดและจำเป็นต้องได้รับการดูแลทางการแพทย์ฉุกเฉิน

เนื่องจากเลือดไม่สามารถไปที่ช่องที่ถูกต้องใน tricuspid atresia มันไม่สามารถส่งผ่านไปยังปอดเพื่อออกซิเจนนี่อาจหมายความว่าช่องที่ถูกต้องนั้นมีรูปแบบที่ไม่ถูกต้องเช่นเดียวกับในช่องขวาของ hypoplasticบ่อยครั้งที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างและข้อบกพร่องของผนังกั้น atrial อาจมีอยู่ซึ่งช่วยให้เลือดเล็กน้อยสามารถส่งผ่านไปยังวาล์วปอด แต่สิ่งนี้ไม่เพียงพอที่จะออกซิเจนในร่างกายอย่างถูกต้องการผ่าตัดจัดฉากมันไม่ใช่ข้อบกพร่องที่ซ่อมแซมได้ แต่สามารถบรรเทาได้ผ่านการผ่าตัดอีกวิธีหนึ่งผู้ปกครองอาจเลือกการปลูกถ่ายโดยทั่วไปแล้วผู้ปกครองเลือกที่จะบรรเทาการผ่าตัดเนื่องจากมีอัตราการรอดชีวิตที่ดีขึ้นในการโจมตีและสามารถชะลอความต้องการในการปลูกถ่ายในที่สุดบางครั้งก็เป็นไปได้ที่จะซ่อมแซมหรือเปลี่ยนวาล์ว tricuspid แต่โดยทั่วไปแล้วไม่สามารถทำได้ใน tricuspid atresia เนื่องจากการปิดอย่างสมบูรณ์และผลกระทบที่มีต่อช่องที่ถูกต้อง

หลังจากทารกที่มี tricuspid atresia เกิดมาปัดในหัวใจเพื่อให้เลือดผสมไหลเข้าสู่วาล์วปอดBlalock-Taussig Shunt จะให้เวลาทารกเติบโตก่อนที่จะกลับมาโรงพยาบาลในเวลาประมาณสามเดือนสำหรับ Glenn ShuntFontan เสร็จสมบูรณ์มักจะเกิดขึ้นสามถึงห้าปีหลังจาก Glenn Shuntในเวลานั้นทางด้านขวาของหัวใจไม่จำเป็นต้องทำงานเนื่องจากเลือดกลับไปที่ปอดจะข้ามหัวใจอย่างสมบูรณ์หัวใจจะต้องสูบฉีดเลือดไปยังร่างกายเท่านั้นและในขณะที่ช่องที่ถูกต้องอาจผิดปกติช่องซ้ายนั้นมีขนาดที่เหมาะสมและทำงานได้ดี

เด็กที่มีข้อบกพร่องการไหลทางด้านขวาเช่น tricuspid atresia และหัวใจขวา hypoplastic มักจะมีอัตราการรอดชีวิตที่ดีกว่าเล็กน้อยกว่าผู้ที่เกิดมาพร้อมกับข้อบกพร่องด้านซ้ายช่องซ้ายในหัวใจปกติมีขนาดใหญ่กว่าและมีกล้ามเนื้อผูกพันมากกว่าช่องขวามันเหมาะอย่างยิ่งสำหรับสถานการณ์ที่ Fontan เสร็จสมบูรณ์ในทางกลับกันเด็ก ๆ ที่มีช่องเหลือเล็ก ๆ จะต้องพึ่งพาช่องขวาที่อ่อนแอกว่าเพื่อสูบฉีดเลือดไปยังร่างกายแม้ว่าในทั้งสองกรณีหัวใจจะเริ่มล้มเหลวในที่สุดและต้องการการปลูกถ่าย แต่ช่องซ้ายมักจะอยู่รอดได้ในฐานะห้องสูบน้ำเพียงอย่างเดียวนานกว่าเล็กน้อย

ใน tricuspid atresia หรือ hypoplasia ของช่องที่ถูกต้องการอยู่รอดในระยะยาวของ Fontan ได้รับการประเมินว่าอยู่ระหว่าง 15-30 ปีก่อนที่จะมีการปลูกถ่ายการศึกษาล่าสุดได้แนะนำกรอบเวลาที่ยาวขึ้นแม้ว่าเด็ก ๆ จะได้รับการผ่าตัดสามครั้งเมื่อพวกเขายังเด็ก แต่พวกเขาก็ถือว่ามีศักยภาพมากขึ้นและมีความเสี่ยงน้อยกว่าการปลูกถ่ายนอกจากนี้ความพร้อมใช้งานของหัวใจผู้บริจาคโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับทารกนั้นน้อยมาก

ฟอนตันส่งผลให้มีการจัดเรียงที่แปลกประหลาดของ "ประปา" ของหัวใจ แต่มักจะไม่ จำกัด เด็กที่มี tricuspid atresia จากกิจกรรมปกติผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจอาจทำข้อห้ามบางอย่างเกี่ยวกับการมีส่วนร่วมในกีฬาการแข่งขันเด็ก ๆ จะต้องได้รับการติดตามเป็นประจำทุกปีเพื่อให้มั่นใจว่าฟอนตันนั้นเพียงพอ

เด็กที่มี tricuspid atresia และข้อบกพร่องการไหลของหัวใจอื่น ๆ ส่วนใหญ่จะต้องใช้แอสไพรินขนาดต่ำทุกวันและต้องการยาปฏิชีวนะก่อนกระบวนการทางทันตกรรมอย่างไรก็ตามโดยทั่วไปแล้วเด็กที่ได้รับการผ่าตัด tricuspid atresia ช่วยบรรเทาได้สามารถมองไปข้างหน้าเพื่อสุขภาพหลายปีการปรับปรุงอย่างต่อเนื่องในเทคโนโลยีการปลูกถ่ายอาจส่งผลให้อัตราการคาดหวังอายุการใช้งานสูงกว่าปัจจุบันมากขึ้นเนื่องจากการปลูกถ่ายตอนนี้เป็น Ultimatelจำเป็นต้องใช้