Skip to main content

การรักษา neurofibromatosis ที่แตกต่างกันคืออะไร?

neurofibromatosis สภาพทางพันธุกรรมมักจะได้รับการวินิจฉัยในวัยเด็กหรือวัยผู้ใหญ่ตอนต้นทำให้เนื้องอกก่อตัวขึ้นบนเนื้อเยื่อเส้นประสาทในสมองเส้นประสาทและ/หรือไขสันหลังชนิดที่พบมากที่สุดของ neurofibromatosis คือประเภท 1 ที่รู้จักกันในชื่อ NF1;NF2 และ Schwannomatosis พบได้น้อยกว่าการรักษา Neurofibromatosis ส่วนใหญ่มักจะมุ่งเน้นไปที่การติดตามผู้ป่วยเพื่อการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนการผ่าตัดเคมีบำบัดและการแผ่รังสีสำหรับเนื้องอกมะเร็งและการจัดฟันด้านหลังเป็นรูปแบบอื่น ๆ ของการรักษา neurofibromatosis;ไม่มีการรักษาด้วยยาสำหรับเงื่อนไขนี้

สัญญาณของ neurofibromatosis อาจเกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิดและมักจะมองเห็นได้โดยวันเกิดครบรอบ 10 ปีของเด็กสัญญาณของ NF1 อาจรวมถึงจุด Cafe-Au-Lait บนผิวหนังและเนื้องอกบนเส้นประสาทตาและในม่านตาของดวงตาเส้นรอบวงศีรษะขนาดใหญ่ผิดปกติและการพัฒนาโครงกระดูกผิดปกติใน NF2 การเจริญเติบโตของเนื้องอกในเส้นประสาทกะโหลกครั้งที่แปดต้อกระจกต้นหรือเนื้องอกในระบบประสาทอื่น ๆ มักพบเห็นได้ทั่วไปอาการหลักใน schwannomatosis คือการขาดการพัฒนาของเนื้องอกในเส้นประสาทและอาการปวดกะโหลกครั้งที่แปด

การรักษา neurofibromatosis มักจะมุ่งเน้นไปที่การติดตามโรคและตรวจสอบผู้ป่วยสำหรับภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นในทางกายภาพประจำปีของเด็กแพทย์จะมองหา neurofibromas ใหม่และตรวจสอบคนเก่าสำหรับการเติบโตใด ๆการเปลี่ยนแปลงโครงกระดูกที่ผิดปกติใด ๆ อาจถูกบันทึกไว้และการเติบโตและการพัฒนาโดยรวมอาจเปรียบเทียบกับแผนภูมิการเติบโตที่ออกแบบมาสำหรับเด็กที่มี NF1การพัฒนาความรู้ความเข้าใจและความก้าวหน้าของโรงเรียนรวมถึงการตรวจตาเต็มรูปแบบก็เป็นส่วนหนึ่งของโปรโตคอลการรักษา neurofibromatosisขึ้นอยู่กับความรุนแรงของเงื่อนไขผู้ใหญ่อาจต้องไปพบแพทย์น้อยลงเพื่อตรวจสอบ neurofibromatosis ของพวกเขา

หากพบว่าเนื้องอกถูกกดบนเนื้อเยื่อหรืออวัยวะแพทย์อาจแนะนำให้ผ่าตัดเพื่อกำจัดเนื้องอกการรักษาด้วยการผ่าตัด neurofibromatosis ไม่ได้มีความเสี่ยงเช่นความเสียหายของเส้นประสาทหรือการสูญเสียการได้ยินมันเป็นสิ่งสำคัญที่ศัลยแพทย์จะต้องมีประสบการณ์เกี่ยวกับการผ่าตัดประสาทและการรักษาด้วย neurofibromatosis

สำหรับผู้ที่มี NF2 หรือผู้ที่มีขนถ่าย schwannoma, stereotactic radiosurgery อาจเป็นตัวเลือกที่ดีที่สุดสำหรับการกำจัดเนื้องอกการผ่าตัดด้วยรังสี stereotactic ทำให้ภาวะแทรกซ้อนจากการสูญเสียการได้ยินจากการผ่าตัดจนถึงขั้นต่ำข้อเสียเปรียบหลักของการผ่าตัดประเภทนี้โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กเล็กคือความเป็นไปได้ของมะเร็งที่เกิดจากรังสีอุบัติการณ์ของมะเร็งนี้เพิ่มขึ้นตามขั้นตอนการผ่าตัดแต่ละครั้ง

เนื้องอก neurofibromatosis ส่วนใหญ่เป็นพิษเป็นภัยหรือไม่เป็นมะเร็งเนื้องอกเหล่านั้นที่กลายเป็นมะเร็งหรือมะเร็งได้รับการรักษาด้วยโปรโตคอลมะเร็งมาตรฐานซึ่งอาจรวมถึงเคมีบำบัดและ/หรือการรักษาด้วยรังสีและการกำจัดเนื้องอกในการผ่าตัด

ความผิดปกติของโครงกระดูกเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของ neurofibromatosisความผิดปกติของกระดูกสันหลังอาจได้รับการแก้ไขด้วยรั้งหลังเช่นในกรณีของ scoliosisหากความผิดปกตินั้นรุนแรงโดยเฉพาะการผ่าตัดกลับอาจได้รับการรับประกันการรักษาด้วยยาอาจมีให้สำหรับภาวะแทรกซ้อนบางอย่างของเงื่อนไขนี้เช่นความดันโลหิตสูงในเวลานี้ไม่มีการรักษา neurofibromatosis ที่รักษาโรคจริง ๆ