ขั้นตอนการ Fontan คือการดำเนินการทางการแพทย์แบบประคับประคองที่ห้องโถงด้านขวาของหัวใจที่แนบโดยตรงกับหลอดเลือดแดงปอดผ่านช่องทางด้านขวา การดำเนินการนี้จะดำเนินการตามปกติในเด็กที่มีข้อบกพร่องที่เกิดจากหัวใจรวมถึง tricuspid atresia, ปอด atresia, โรคหัวใจ hypoplastic, ช่องซ้ายด้านเดียว, ช่องคู่ขวาเต้าเสียบขวาและช่องบกพร่องเดียวอื่น ๆ หรือข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่ออกจากหัวใจมีเพียง ช่องการทำงานหนึ่ง ขั้นตอนการ Fontan ช่วยให้เลือดเดินทางจากห้องโถงไปสู่หลอดเลือดแดงปอดซึ่งนำเลือดไปยังปอดเพื่อรับออกซิเจนอีกครั้งแทนที่จะส่งผ่านเข้าไปในช่องด้านขวาซึ่งจะถูกสูบเข้าสู่หลอดเลือดแดงปอด เป็นการรักษาแบบประคับประคองมันช่วยให้ผู้ป่วยอยู่กับข้อบกพร่องของพวกเขา แต่ก็ไม่ได้รักษาสภาพ
หัวใจปกติมีสี่ห้อง: ห้องโถงด้านขวาช่องด้านขวาห้องโถงด้านซ้ายและช่องด้านซ้าย เอเทรียมที่ถูกต้องจะได้รับการกำจัดออกซิเจน "เลือด" ออกจากร่างกายผ่านทางเวเนเวียคาวา (Vena Cava) ที่ด้อยกว่าและดีกว่าและจะส่งเลือดไปยังโพรงที่ถูกต้อง หลอดเลือดแดงปอดนำเลือดไปที่ปอดเพื่อรับออกซิเจนใหม่และเลือดจะถูกส่งกลับไปยังห้องโถงด้านซ้ายของหัวใจผ่านทางหลอดเลือดดำในปอด จากนั้นเลือดจะผ่านเข้าไปในช่องทางซ้ายซึ่งจะถูกสูบฉีดเข้าไปในเส้นเลือดใหญ่ซึ่งส่งเลือดออกซิเจนไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย ขั้นตอนการ Fontan จะดำเนินการกับคนที่มีข้อบกพร่องที่บั่นทอนช่องด้านขวาซึ่งเป็นผู้รับผิดชอบสำหรับวัตถุประสงค์ที่สำคัญของการรับเลือดไปยังปอดซึ่งจะได้รับออกซิเจนอีกครั้ง
ข้อบกพร่องหลายประการมักเกิดจากปัญหาการพัฒนาในช่วงแปดสัปดาห์แรกของการตั้งครรภ์อาจทำให้เกิดเงื่อนไขดังกล่าว ใน tricuspid atresia, วาล์ว tricuspid ที่ช่วยให้การเดินทางของเลือดจากห้องโถงไปยังโพรงไม่เกิดขึ้นและเนื้อเยื่อแข็งอยู่ในสถานที่ของมัน ใน hypoplastic left heart syndrome (HLHS) ด้านซ้ายของหัวใจล้มเหลวในการพัฒนาอย่างเหมาะสมดังนั้นห้องซ้ายมักมีขนาดเล็กหรือไม่มีเลย Hypoplastic right heart syndrome (HRHS) เป็นภาวะที่พบได้น้อยคล้ายกับ HLHS แต่มีข้อบกพร่องของห้องด้านขวาและห้องด้านซ้ายทำงานได้ เด็กอาจมีช่องซ้ายด้านเดียวซึ่งช่องด้านขวานั้นไม่ได้เกิดขึ้นอย่างถูกต้องและทั้งสองเชื่อมต่อ atria ไม่ว่าจะผ่านวาล์วที่ใช้ร่วมกันหนึ่งตัวหรือสองวาล์วแยกกัน
ขั้นตอนการ Fontan มุ่งมั่นที่จะได้รับเลือดไปที่ปอดโดยไม่ต้องทำงานหนักเกินช่องเดียวโดยการข้ามช่องทางขวาและรับเลือดโดยตรงจากห้องโถงด้านขวาไปยังช่องขวา โดยทั่วไปแล้วการดำเนินการจะดำเนินการในสองขั้นตอนคือ Hemi-Fontan หรือที่เรียกว่าขั้นตอนแบบสองทิศทางเกล็น ในช่วง Hemi-Fontan, หลอดเลือดแดงในปอด, ซึ่งมีออกซิเจนในเลือดลดลงจากหัวใจไปยังปอด, และ superior vena cava (SVC), ซึ่งนำออกซิเจนหมดเลือดจากร่างกายส่วนบนไปสู่หัวใจ, ถูกตัดการเชื่อมต่อจากหัวใจ. SVC นั้นเชื่อมต่อกับหลอดเลือดแดงในปอดดังนั้นออกซิเจนที่ไม่ดีจะไหลไปสู่ปอดโดยตรง Vena Cava ที่ด้อยกว่า (IVC) ซึ่งนำพาออกซิเจนหมดเลือดจากร่างกายส่วนล่างไปยังหัวใจยังคงเชื่อมต่อกับหัวใจดังนั้นเลือดนี้ไม่ได้รับออกซิเจนอีกครั้ง
ผู้ป่วยสามารถมีชีวิตอยู่กับเพียงครึ่งแรกของขั้นตอนการ Fontan แต่พวกเขามักจะประสบภาวะขาดออกซิเจนหรือออกซิเจนไม่เพียงพอในการจัดหาเลือดเพราะเลือดจาก Vena Cava ด้อยกว่าไม่ได้ถูกเติมออกซิเจนอีกครั้ง ความสมบูรณ์ของฟอนต์จะเปลี่ยนเส้นทางการไหลเวียนของเลือด IVC จากไปสู่หัวใจไปสู่ปอดโดยตรง สิ่งนี้จะช่วยให้เด็กเติบโตได้ตามปกติและหลีกเลี่ยงความอ่อนแอต่อความเจ็บป่วยที่เพิ่มขึ้น
ขั้นตอนการ Fontan มักจะดำเนินการกับเด็กทารกหลังจากอายุสองปีเป็นทารกมักจะไม่สามารถทนต่อการผ่าตัดเพราะความต้านทานของหลอดเลือดสูงหรืองานที่ต้องใช้จำนวนมากที่จะได้รับเลือดผ่านระบบไหลเวียนเลือด ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึงการติดเชื้อเยื่อหุ้มปอดหรือของเหลวที่สะสมในปอดและภาวะ atrial fibrillation ภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้อาจต้องใช้ยาระยะสั้นหรือระยะยาวในหลอดยาหน้าอกและการผ่าตัด ในบางกรณีขั้นตอนการ Fontan อาจไม่ปรับปรุงสุขภาพและคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยอย่างเพียงพอและผู้ป่วยอาจต้องมีการปลูกถ่ายหัวใจ อย่างไรก็ตามสำหรับผู้ป่วยจำนวนมากการผ่าตัดช่วยให้เด็กสามารถพัฒนาได้อย่างถูกต้องและนำไปสู่ชีวิตปกติที่มีสุขภาพดี
