Sphingomyelin คืออะไร?

ในทางชีววิทยา sphingomyelin (SPH) เป็นไขมันชนิดหนึ่งที่ทำขึ้นส่วนใหญ่ของปริมาณไขมันของเยื่อหุ้มเซลล์ โครงสร้าง SPH ประกอบด้วยกลุ่มขั้วโลก, sphingosine และกรดไขมัน กลุ่มขั้วโลกประกอบด้วยโมเลกุลของฟอสโฟเอทานอลเอมีนหรือฟอสโก สิ่งนี้เชื่อมต่อกับ sphingosine ซึ่งเป็นโมเลกุลแอลกอฮอล์อะมิโนที่มีอะตอมคาร์บอน 18 อะตอม ส่วนกรดไขมันของโครงสร้างมักจะอิ่มตัวและเชื่อมต่อโดยตรงกับ sphingosine

ไขมันส่วนใหญ่ที่เป็นส่วนหนึ่งของโครงสร้างของเยื่อหุ้มเซลล์โดยเฉพาะในเซลล์มนุษย์นั้นได้มาจากไกลโคเจน อย่างไรก็ตาม SPH นั้นแตกต่างจากไขมันในเยื่อหุ้มเซลล์ส่วนใหญ่เนื่องจากมันมักจะสร้างขึ้นจากกรดอะมิโนซีรีนและกรดไขมัน palmitate Sphingomyelin synthase หรือ sphingomyelinase เป็นเอนไซม์หลักที่รับผิดชอบปฏิกิริยาทางเคมีนี้

ฟังก์ชั่นของ SPH ยังไม่เข้าใจ โมเลกุลเหล่านี้เป็นส่วนประกอบสำคัญในโครงสร้างของเยื่อหุ้มเซลล์ SPH และคอเลสเตอรอลมักถูกค้นพบในความเข้มข้นสูงร่วมกันในบางพื้นที่ของเยื่อหุ้มเซลล์ซึ่งนำไปสู่สมมติฐานที่ว่าเมแทบอลิซึมของสารทั้งสองนี้อาจสัมพันธ์กัน มีความเป็นไปได้ที่ SPH จะมีบทบาทในการควบคุมการกระจายโคเลสเตอรอลภายในเซลล์ของมนุษย์

ฟังก์ชั่นที่สำคัญอีกอย่างหนึ่งดูเหมือนจะเป็นการส่งสัญญาณในเซลล์ประสาท สิ่งนี้สอดคล้องกับการสังเกตว่าปลอกไมอีลินซึ่งเป็นเยื่อหุ้มเซลล์ที่พบในส่วนยาวของเซลล์ประสาทจำนวนมากมีสารเคมีแต่งหน้าที่มีอัตราส่วน sphingomyelin ที่สูงมาก นอกจากความเข้มข้นสูงที่พบในเนื้อเยื่อเส้นประสาทแล้ว Sphingomyelin ยังเป็นส่วนประกอบที่สำคัญอย่างยิ่งของเซลล์เม็ดเลือดแดงและเซลล์บางชนิดในดวงตาของสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม

ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการผลิต sphingomyelin ได้แก่ acanthocytosis และโรค Niemann-Pick ที่ไม่ค่อยเกิดขึ้น Acanthocytosis เป็นกลุ่มอาการที่เซลล์เม็ดเลือดแดงสูญเสียรูปร่างที่ราบเรียบและกลายเป็นหนามหรือมีรูปร่างคล้ายดาวที่มีจุดจำนวนมาก เซลล์เม็ดเลือดผิดปกติเหล่านี้อาจเห็นได้ว่ามีการผลิต sphingomyelin ในเลือดมากเกินไป

Niemann-Pick Disease เป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีการขาดเอนไซม์ sphingomyelinase สิ่งนี้ทำให้ sphingomyelin สะสมในสมองและอวัยวะสำคัญอื่น ๆ เมื่อสิ่งนี้เกิดขึ้นในเด็กทารกมักเกิดความเสียหายอย่างรุนแรงต่อสมองและในกรณีส่วนใหญ่เป็นอันตรายถึงชีวิต