sphingomyelin คืออะไร?

ในชีววิทยา sphingomyelin (SPH) เป็นไขมันชนิดหนึ่งที่ประกอบไปด้วยปริมาณไขมันส่วนใหญ่ของเยื่อหุ้มเซลล์โครงสร้าง SPH ประกอบด้วยกลุ่มขั้วโลกสไปซีนและกรดไขมันกลุ่มขั้วโลกประกอบด้วยโมเลกุลของ phosphoethanolamine หรือ phosphocholineนี่คือการเชื่อมต่อกับ sphingosine ซึ่งเป็นโมเลกุลแอลกอฮอล์อะมิโนที่มีอะตอมคาร์บอน 18 อะตอมส่วนของกรดไขมันของโครงสร้างมักจะอิ่มตัวและเชื่อมต่อโดยตรงกับ sphingosine

ไขมันส่วนใหญ่ที่เป็นส่วนหนึ่งของโครงสร้างของเยื่อหุ้มเซลล์โดยเฉพาะในเซลล์ของมนุษย์นั้นมาจากไกลโคเจนอย่างไรก็ตาม SPH นั้นแตกต่างจากไขมันเยื่อหุ้มเซลล์ส่วนใหญ่เพราะมันมักจะสร้างขึ้นจากซีรีนกรดอะมิโนและกรดไขมัน palmitateSphingomyelin synthase หรือ sphingomyelinase เป็นเอนไซม์หลักที่รับผิดชอบปฏิกิริยาเคมีนี้

การทำงานของ SPH ไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์โมเลกุลเหล่านี้เป็นโครงสร้างที่สำคัญในโครงสร้างของเยื่อหุ้มเซลล์SPH และคอเลสเตอรอลมักถูกค้นพบในความเข้มข้นสูงด้วยกันในบางภูมิภาคของเยื่อหุ้มเซลล์ซึ่งนำไปสู่สมมติฐานที่ว่าการเผาผลาญของสารทั้งสองนี้อาจมีความสัมพันธ์กันเป็นไปได้ว่า SPH มีบทบาทในการควบคุมวิธีการกระจายคอเลสเตอรอลภายในเซลล์ของมนุษย์

ฟังก์ชั่นสำคัญอีกอย่างหนึ่งดูเหมือนจะเป็นการส่งสัญญาณในเซลล์ประสาทนี่คือการสังเกตว่าการสังเกตว่าปลอกไมอีลินซึ่งเป็นเมมเบรนที่พบในส่วนยาวของเซลล์ประสาทหลายชนิดมีการแต่งหน้าทางเคมีที่มีอัตราส่วน sphingomyelin สูงมากนอกเหนือจากความเข้มข้นสูงที่พบในเนื้อเยื่อเส้นประสาทแล้ว sphingomyelin ยังเป็นองค์ประกอบที่สำคัญอย่างยิ่งของเซลล์เม็ดเลือดแดงและเซลล์บางชนิดในดวงตาของสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม

ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการผลิต sphingomyelin รวมถึง acanthocytosisAcanthocytosis เป็นโรคที่เซลล์เม็ดเลือดแดงสูญเสียรูปร่างปกติที่ราบรื่นและกลายเป็นแทงหรือมีรูปร่างเหมือนดาวที่มีจุดจำนวนมากเซลล์เม็ดเลือดที่ผิดปกติเหล่านี้อาจเห็นได้ในกรณีที่มีการผลิต sphingomyelin มากเกินไปในเลือด

Niemann-Pick Disease เป็นโรคทางพันธุกรรมที่ขาดในเอนไซม์ sphingomyelinaseสิ่งนี้ทำให้ sphingomyelin สะสมในสมองและอวัยวะสำคัญอื่น ๆ อีกมากมายเมื่อสิ่งนี้เกิดขึ้นในทารกมันมักจะทำให้เกิดความเสียหายอย่างรุนแรงต่อสมองและในกรณีส่วนใหญ่เป็นอันตรายถึงชีวิต