Alpha oxidation หรือα-ออกซิเดชันเป็นชื่อที่กำหนดให้กับการตัดทอนเอนไซม์ของอนุพันธ์ของกรดไขมันที่มีกลุ่มเมธิล (CH 3 -) ติดอยู่กับอะตอมของคาร์บอนที่อยู่เบต้า (β) ไปยังกลุ่มคาร์บอกซิเลท (-COO - ) เพียงหนึ่งในชุดของกระบวนการอัลฟาออกซิเดชันเกี่ยวข้องกับการเผาผลาญของกรดไขมันเฉพาะใน peroxisomes ของเซลล์ยูคาริโอต การเกิดออกซิเดชันที่ไม่เพียงพอของสิ่งมีชีวิตในมนุษย์นำไปสู่การสะสมกรด phytanic อย่างรุนแรงซึ่งเชื่อมโยงอย่างใกล้ชิดกับโรค Refsum ความผิดปกติทางพันธุกรรมนี้เป็นที่ทราบกันดีว่าก่อให้เกิดการรบกวนซึ่งส่วนใหญ่ไม่เป็นอันตรายถึงชีวิต กรณีส่วนใหญ่ของโรค Refsum เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ในยีน PHYH
โครงสร้าง carboxylate ดั้งเดิมถูกรวมเข้ากับ Coenzyme A และอาจถูกดึง ··· CH 2 CH (ฉัน) CH 2 -COO- (CoA) หรือ phytanoyl-CoA ที่โครงสร้างของโคเอนไซม์ไม่ได้ถูกเขียนและ CH 3 แนบกับอะตอมคาร์บอนβ-เขียนเป็น "ฉัน" - ยืนสำหรับเมทิล - เพื่อให้การสร้างภาพง่ายขึ้น การระบุอะตอมของคาร์บอน (C) - จากขวาไปซ้ายไม่นับคาร์บอนโคเอ็นไซม์ CoA - มีคาร์บอกซิเลท - คาร์บอนคาร์บอนαติดกับα-คาร์บอนจากนั้นคาร์บอนβและคาร์บอนγ- อะตอมคาร์บอนที่อยู่ทางซ้ายของตำแหน่งγจะถูกแยกออกเพื่อให้ง่ายขึ้น กระบวนการทางชีวภาพต้องใช้เอนไซม์เนื่องจากเมธิลติดอยู่ ที่ตำแหน่งเบต้า ขัดขวางการเผาผลาญ
ในขั้นตอนแรกในกระบวนการหลายขั้นตอนอะตอมไฮโดรเจนจะถูกแทนที่ด้วยกลุ่มไฮดรอกซิล (-OH) ที่คาร์บอนα ผลลัพธ์คือโครงสร้าง ··· CH 2 CH (Me) CH (OH) -COO- (CoA) ถัดไปตามด้วย decarboxylation ประกอบกับการเกิดออกซิเดชันเพื่อให้ ··· CH 2 CH (Me) -COO- (CoA) ต่อไปนี้การเกิดออกซิเดชันของอัลฟาเป็นอีกขั้นตอนหนึ่งของการเผาผลาญที่เรียกว่าเบต้า น่าเสียดายที่ความล้มเหลวในกระบวนการออกซิเดชันของอัลฟาไม่ได้ครอบคลุมโดยกระบวนการหลังนี้ - กรด phytanic จะไม่ถูกเผาผลาญด้วยวิธีออกซิเดชั่นเบต้าหรือกระบวนการเผาผลาญกรดไขมันอื่น ๆ
เนื่องจากโรค Refsum นั้นเกี่ยวข้องกับกรด phytanic มากเกินไปและกรด phytanic มาจากอาหารโดยตรงส่วนใหญ่ของการรักษาของแต่ละบุคคลจะเกี่ยวข้องกับอาหาร มันถูกพบโดยเฉพาะในผลิตภัณฑ์นม, เนื้อวัว, เนื้อแกะและปลาบางชนิด - รวมถึงปลาทูน่า, ปลาค็อดและปลาทะเลชนิดหนึ่ง สำหรับบางคนอาจใช้วิธีการกรองเลือดที่ยากและมีค่าใช้จ่ายสูง ปัญหาผิวหนังน้อยลงและความเสื่อมของกล้ามเนื้อสามารถแก้ไขได้ด้วยการรักษาและวันหนึ่งก็หวังว่าการรักษาด้วยเอนไซม์อาจลดการสะสมกรด phytanic และปัญหาร้ายแรงของ Refsum อย่างไรก็ตามในปัจจุบันผลลัพธ์อาจร้ายแรงเท่ากับความตายที่เกิดจากภาวะหัวใจขาดเลือด
