การเกิดออกซิเดชันของอัลฟ่าคืออะไร?

อัลฟ่าออกซิเดชั่นหรือ อัลฟ่า; -oxidation เป็นชื่อที่กำหนดให้กับการย่อของเอนไซม์ของอนุพันธ์กรดไขมันที่มีกลุ่มเมทิล (CH ₃ -) ติดอยู่กับอะตอมคาร์บอนที่อยู่-COO ^#45; )มีเพียงหนึ่งในชุดของกระบวนการการออกซิเดชั่นอัลฟาเกี่ยวข้องกับการเผาผลาญกรดไขมันเฉพาะใน peroxisomes ของเซลล์ยูคาริโอตการเกิดออกซิเดชันของอัลฟ่าที่ไม่เพียงพอในสิ่งมีชีวิตของมนุษย์นำไปสู่การสะสมอย่างรุนแรงของกรดไฟตานิกซึ่งเชื่อมโยงอย่างใกล้ชิดกับโรค refsumความผิดปกติทางพันธุกรรมนี้เป็นที่รู้จักกันในการสร้างโฮสต์ของการรบกวนซึ่งหลายคนไม่เป็นอันตรายถึงชีวิตกรณีส่วนใหญ่ของโรค refsum เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ในยีน phyh

โครงสร้าง carboxylate ดั้งเดิมเข้าร่วมกับ coenzyme a และอาจถูกดึง middot; middot; middot; -COO- (COA) หรือ phytanoyl-CoA ซึ่งโครงสร้างของโคเอนไซม์ไม่ได้ถูกเขียนออกมาและ CH ₃ ติดอยู่กับ เบต้า; -CARBON ATOM ถูกเขียนเป็น "ฉัน" mdash;ยืนสำหรับ methyl mdash;เพื่อทำให้การสร้างภาพข้อมูลง่ายขึ้นการระบุอะตอมของคาร์บอน (c) mdash;จากขวาไปซ้ายไม่นับ COA coenzyme carbons mdash;มี carboxylate-carbon ถัดจาก alpha; -carbon จากนั้น beta; -carbon และ gamma; -carbonคาร์บอนอะตอมทางด้านซ้ายของ แกมม่า;ไม่รวมตำแหน่งเพื่อการทำให้เข้าใจง่ายกระบวนการทางชีวภาพต้องใช้เอนไซม์เนื่องจากเมทิลติด_{โดยเฉพาะที่ตำแหน่งเบต้า} hinders การเผาผลาญ_{ในขั้นตอนแรกในกระบวนการหลายขั้นตอนอะตอมไฮโดรเจนจะถูกแทนที่ด้วยกลุ่มไฮดรอกซิล (-OH) ที่ อัลฟ่า;คาร์บอน.ผลที่ได้คือโครงสร้าง} middot; middot; middot; ch 2

ch (me) ch (OH) -COO- (COA)ถัดไปตาม decarboxylation ควบคู่ไปกับการเกิดออกซิเดชันเพื่อให้

middot; middot; middot; ch 2 _{ch (me) -coo- (COA)การติดตามการเกิดออกซิเดชันของอัลฟ่าเป็นอีกขั้นตอนการเผาผลาญที่เรียกว่าการออกซิเดชั่นเบต้าน่าเสียดายที่ความล้มเหลวในกระบวนการออกซิเดชันของอัลฟ่าไม่ได้ครอบคลุมโดยกระบวนการหลังนี้ mdash;กรดไฟตานิกไม่ได้ถูกเผาผลาญโดยวิธีการออกซิเดชั่นเบต้าหรือกระบวนการเผาผลาญกรดไขมันอื่น ๆ} เนื่องจากโรค Refsum เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับกรดไฟโตนิกส่วนเกินและกรดไฟตานิกมาจากอาหารโดยตรงทำกับอาหารพบโดยเฉพาะในผลิตภัณฑ์นมเนื้อวัวแกะและปลาบางชนิด mdash;รวมถึงปลาทูน่าปลาและ Haddockสำหรับบุคคลบางคนอาจใช้ขั้นตอนการกรองเลือดที่ยากและมีราคาแพงที่เรียกว่า plasmapheresisปัญหาผิวที่มีอาการคันน้อยและกล้ามเนื้อเสื่อมสามารถแก้ไขได้ด้วยการรักษาและวันหนึ่งก็หวังว่าการรักษาด้วยเอนไซม์อาจลดการสะสมของกรดไฟโตนิกและปัญหาที่ร้ายแรงกว่าของ Refsumอย่างไรก็ตามในปัจจุบันผลลัพธ์อาจร้ายแรงเท่ากับความตายที่เกิดจาก arrythmia หัวใจ