Miyelodisplastik sendromlar (MDS), anormal miyeloid kök hücreleri içeren bir grup hastalıktır. Miyeloid kök hücreler kemik iliği tarafından üretilir ve beyaz kan hücrelerine (WBC), kırmızı kan hücrelerine (RBC) veya plateletlere dönüşür ve miyeloid kök hücre bozuklukları potansiyel olarak hayati tehlike oluşturur. Doktorlar, miyelodisplastik sendrom prognozunu belirlemek için öncelikle Uluslararası Prognostik Puanlama Sistemini (IPSS) veya Dünya Sağlık Örgütü Prognostik Puanlama Sistemini (WPSS) kullanır. Bu sistemlerin her ikisi de, hastaların olası sonuçlarını tahmin etmek için kemik iliği miyoblastlarının yüzdesi, sitojenik anormallikler, sitopeni sayısı, cinsiyet ve yaş gibi faktörleri kullanır. Laktat dehidrojenazın kan serumundaki etkinliği ve hastanın kan transfüzyonlarına bağımlılığı, miyelodisplastik sendrom prognozu için de faydalı olabilir.
Myelodisplastik sendromlar, genetik faktörler nedeniyle, kemoterapi veya radyasyon tedavisi gören veya benzen gibi toksinlere maruz kalan veya bilinmeyen nedenlerle ortaya çıkan kişilerde gelişebilir. MDS, WBC'lerin, RBC'lerin veya trombositlerin sitopenilerine veya yetersiz hücre numaralarına veya bu hücrelerde anormalliklere neden olabilir. Hastalar ayrıca aşırı demir yükü de geliştirebilir. Bazı MDS tipleri akut miyeloid lösemiye (AML) ilerleyebilir, bu nedenle MDS'ye bazen "preleukemi" veya "yanan lösemi" denir. Miyelodisplastik sendrom prognozunun doğruluğu, hastalar için en iyi tedavinin belirlenmesinde ve tıbbi çalışma katılımcılarının sınıflandırılmasında önemlidir.
MDS Risk Analizi Atölyesinde çalışan bilim adamları 1997'de IPSS'yi geliştirdi ve o zamandan beri miyelodisplastik sendrom prognozunda en sık kullanılan sistem haline geldi. IPSS, MDS vakalarını kemik iliği miyoblastlarının yüzdesine, sitogenik anormalliklere ve sitopeni sayısına bağlı olarak kategorilere ayırır. Doktorlar, bu kategorileri, hastaların beklenen genel sağkalımlarını ve lösemi gelişme riskini içeren miyelodisplastik sendrom prognozunu belirlemek için kullanırlar.
IPSS kriterlerini kullanarak, çok az kırmızı kan hücreli MDS hastaları ancak normal seviyelerde trombositler ve beyaz kan hücreleri refrakter anemiden (RA) ve kırmızı kan hücrelerinde de çok fazla demir içeren RA hastalarında halkalı yanroblastlar (RARS) ile refrakter anemi mevcut . Aşırı patlamalı refrakter anemi (RAEB), çok az kırmızı kan hücresi olan ve kemik iliğindeki kan hücrelerinin yüzde 5 ila 19'unun, olası beyaz kan hücresi ve trombosit anormallikleri ile birlikte blastlar veya olgunlaşmamış kan hücreleri olduğu MDS'yi ifade eder. . Çok az sayıda RBC, WBC ve trombosit bulunan MDS hastaları, kemik iliğinde kan hücrelerinin yüzde 20 ila 30'unun ve kandaki yüzde 5'inin veya yüzde 5'ini oluşturur; transformasyonda aşırı patlamalarla birlikte refrakter anemiden muzdariptir (RAEB-T). ). Çok üyeli displazili (RCMD) refrakter sitopeni, bir hastanın birden fazla kan hücresi tipinin çok azına sahip olduğu anlamına gelir. Bazı miyodisplastik sendrom vakaları, izole edilmiş bir del (5q) kromozom anomalisi ile ilişkilidir ve sınıflandırılmamış MDS vakaları, bir tip kan hücresinin sitopenisi ve normal sayıdaki blastları içerir.
MDS Risk Analizi Çalıştayı, RARS'dan muzdarip hastaların en uzun süre hayatta kalabileceklerini ve ardından RA'lı hastaları takip ettiğini göstermiştir. RAEB hastalarında, RARS veya RA'lı hastalardan anlamlı olarak daha düşük bir yaşam süresine sahipti ve RAEB-T hastalarında beklenen en kısa sağkalım vardı; Analizdeki RAEB-T hastalarının hiçbiri MDS teşhisi konulduktan sonra 5.5 yıldan fazla yaşamamıştır. Miyelodisplastik sendrom prognozu, kadın hastalarda erkeklere göre daha pozitif bulundu ve 60 yaşın üzerindeki hastalar sağkalımı azalttı. RARS ve RA hastalarında AML geliştirme şansı en düşük, RAEB hastalarında ise belirgin olarak yüksek risk vardı. Atölyede okuyan RAEB-T hastalarının tümü MDS tanıları konduktan sonraki dört yıl içinde AML geliştirmiştir.
WPSS, RAEB'yi miyelodisplastik sendrom prognozu amacıyla bir ve iki (RAEB-1 ve RAEB-2) tiplerine ayırır. RAEB-1 hastalarının kemik iliğindeki kan hücrelerinin yüzde 5 ila 9'u patlamalar ve kandaki yüzde 5'inden azı patlamalardır. RAEB-2 hastalarında, kemik iliğinde kan hücrelerinin yüzde 10 ila 19'u ve kandaki yüzde 5 ila 19'u kandaki blastlardır. RAEB-1 hastalarında AML gelişme riski yüzde 25, RAEB-2 hastalarında yüzde 33 risk var.
IPSS ve WPSS'nin geliştirilmesinin ardından, bilim adamları MDS hastaları için lösemi riskini ve genel sağkalımı etkileyen daha fazla faktör belirlediler. Aşırı patlaması olmayan ve kan transfüzyonuna bağımlı olan MDS'li hastalar lösemi riskine sahiptir ve transfüzyona ihtiyaç duymayan hastalardan daha kısa genel sağkalım oranına sahiptir. Transfüzyon bağımlılığı ayrıca RARS ve del (5q) MDS'li hastalar için önemli bir bağımsız risk faktörüdür. MDS tanısı sırasında beyaz kan hücrelerinin seviyesi daha yüksek olan MDS hastaları daha uzun süre hayatta kalma eğilimindedir ve serum laktat dehidrojenaz aktivitesi yüksek olan hastalarda genel sağkalım azalmıştır. 2011 yılının ortalarından itibaren, bilim adamları miyelodisplastik sendrom prognozunu iyileştirme çabalarını sürdürdüler.
