Bir çift aortik ark, diğer birkaç konjenital anormallik formuyla birlikte semptomlar gösterebilen nadir bir konjenital kardiyovasküler malformasyondur. Bir bebeğin sindirim ve solunum fonksiyonlarını bozan çift aortik ark, sunumunda genellikle hafiftir ve çocuk büyüyene kadar teşhis edilmemesini sağlar. Bu durumun tedavisi sıklıkla semptomları hafifletmek ve uygun solunum fonksiyonlarını eski haline getirmek için kemerlerin cerrahi olarak ayrılmasını gerektirir. Eğer tedavi edilmezse, çift aortik ark, enfeksiyona karşı duyarlılığı ve özofagusun bozulmasına karşı duyarlılığı da içeren komplikasyonlar için önemli bir risk taşır.
Uteroda iken, bir fetüsün aortu normalde sola doğru kıvrılarak kalp kasından uzağa doğru giden tek bir kemer şeklinde oluşur. Çift aortik arkın varlığında, mevcut arter fonksiyonunu tehlikeye düşüren fazlalık bir kemer yerinde kalır. İki kemer, etrafında dönen ve özofagus ve trakea üzerine gereksiz baskı uygulayan kendi küçük arter geçitlerine sahiptir. Çift aortik arkın diğer konjenital kalp malformasyonları veya ventriküler septal defekt veya kromozomal mozaiklik gibi durumlar ile birlikte ortaya çıkması nadir değildir.
İlk semptom sunumunun bastırılmış niteliği nedeniyle, çift aortik ark birkaç yıl boyunca tanı konulamayabilir. Belirtiler ortaya çıktıktan sonra, bu konjenital anomalinin varlığını doğrulamak için ilk fizik muayenenin ardından çeşitli tanı testleri kullanılabilir. Genel olarak, X-ışını ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) dahil görüntüleme testleri, kalp kasının durumunu ve işlevselliğini değerlendirmek için yapılabilir. Özofagus ve trakea dahil solunum sisteminin durumunu değerlendirmek için ek görüntüleme testleri yapılabilir.
Çift aortik kemeri olanlar, artan basınçla giderek kötüleşen çeşitli belirti ve semptomlar yaşayabilir. Konjenital defektin ilk sunumu hafif olsa da, özofageal ve trakeal basıncın etkileri aşamalı olarak solunum fonksiyonlarını tehlikeye atabilir. Bu duruma sahip kişiler gürültülü veya raspy solunum yapabilirler ve boğulma ve kusma ile ilgili sorunları olabilir. Bazı semptomatik bireyler, sürekli hava yolu kısıtlaması nedeniyle kronik pnömoni krizleri gelişimini yaşayabilir. Eğer tedavi edilmezse, yemek borusu üzerindeki sürekli baskı, yemek borusu ve trakeal dokuların ve kronik solunum yolu enfeksiyonlarının aşınmasına neden olabilir.
Çift aortik arkın cerrahi olarak ayrılması semptomları hafifletmek ve özofageal ve trakeal basınçları elimine eden tek uygulanabilir tedavi seçeneğidir. Genel anestezi altında yapılan ameliyat, ikinci dalın primer olandan ayrılmasını ve her iki ucunda kalan aort açıklıklarının kapatılması için dikişlerin kullanılmasını içerir. Her hangi bir invaziv prosedürde olduğu gibi, bu doğumsal anormalliği düzeltmek için yapılan ameliyat, enfeksiyon, aşırı kanama ve kan pıhtıları dahil olmak üzere önemli komplikasyon riski taşır. Ameliyat geçiren kişiler, genellikle solunum fonksiyonlarında semptomların derhal hafiflemesi ve iyileşme yaşarlar.
