Ailesel Hemiplejik Migren Nedir?

FHM olarak da bilinen ailesel hemiplejik migren, vücudun bir tarafında veya hemiplejide güçsüzlüğe veya tehlikeye neden olan fonksiyonlara neden olan nispeten nadir bir migren baş ağrısı türüdür. Migren ailesel olarak kabul edilir çünkü genetik bir bileşeni vardır ve bu nedenle ailelerde akar; belirtilmelidir ki, belirtiler sıklıkla Sporadik Hemiplejik Migren (SHM) olarak adlandırılan bozukluğun genetik olmayan bir biçiminden ayırt edilemez. Ailesel hemiplejik migren, daha geniş semptomlar ve uzun süreli kalıntı etkileri ile birlikte, daha ciddi migren formları arasındadır.

Ailesel hemiplejik migren belirtileri, başlamadan önce görsel aura, baş ağrısı, ışığa veya sese duyarlılık ve bulantı veya kusma gibi klasik migren semptomlarına benzer olabilir. Bununla birlikte, klasik migrenlerin çoğu, ailevi hemiplejik migrenlerin imza hemiplejisini içermez. Belirtiler ayrıca ataksi veya genel kas güçsüzlüğü içerebilir; zihinsel karmaşa; görme bozukluğu; ve bazen ani başlangıç, inme taklit edebilir. Klasik bir migrende semptomlar genellikle atak sonunda durur, ancak ailevi hemiplejik migren semptomları migrenin kendisinin sona ermesinden saatlerce hatta günlerce sürebilir. Migren ayrıca baş ağrısı olmadan da ortaya çıkabilir. Klasik migrenlerin çoğu ergenlik veya ergenlik çevresinde başlasa da, ailede hemiplejik migren bebeklerde bile ortaya çıkabilir, genellikle konvülsiyon olarak ortaya çıkar. Bu tür migren ayrıca menopoz sırasında dağılmaya başlayabilirken, klasik migren genellikle yaşam boyu sürebilir.

Her tür migrene karşı eğilim genellikle genetiktir, ancak ailesel hemiplejik migren otozomal dominant bir gende taşınır, bu da bozukluğu taşımak için dominant gen ile sadece bir ebeveyne ihtiyacınız olduğu anlamına gelir. Ailesel hemiplejik migrenin tanısı tipik olarak, bir hastanın SHM ile ilişkili semptomların çoğunu göstermesini ve semptomları olan en az bir birinci derece akraba (ebeveyn, çocuk veya kardeş) olmasını gerektirir. Ailesel hemiplejik migren için genetik test, ATP1A2, CACNA1A ve SCN1A genlerinde mutasyonların tanımlanmasını içerir. Araştırmacılar, FHM-1, -2 ve -3 olarak bilinen üç farklı migrenin formunu keşfettiler. Her form tek bir genin mutasyonuna eşlenir.

Ailesel hemiplejik ve SHM migrenleri klasik migrenlere göre daha şiddetli ve potansiyel olarak daha tehlikelidir ve bu nedenle dikkatli düşünce ve özen önleme ve tedavi edilmeleri gerekir. Migren saldırılarının çoğu, harici ve dahili tetikleyicilerden kaynaklanır. Duygusal stres gibi bazı tetikleyicilerin kaçınılması zor olabilir; alkol kullanımı gibi diğerlerinden kolaylıkla kaçınılır. Migren ilaçları genellikle üç kategoriye ayrılır: koruyucu ilaçlar migrenleri başlamadan önce durdurmak için çalışır; abortif tedaviler atak sırasında migrenleri durdurma girişiminde bulunur; ve kurtarma ilacı genellikle bir analjezik şeklidir ve bir saldırı geçene kadar ağrıları hafifletmek veya maskelemek için çalışır. Özellikle abortif ilaçlar zaman içinde etkinliğini kaybedebildiğinden, hastalar seçenekleri doktorlarıyla tartışmalıdır.