Adrenomyeloneuropati (AMN), adrenolökodistrofi adı verilen nadir bir metabolik hastalık şeklidir. Bu durum, adrenal bezi bozar ve beynin sinir liflerini kaplayan yağlı bir kaplama olan miyelin kılıfını dejenere eder. Beyin hasarına, fiziksel sakatlığa ve nihayetinde ölüme neden olabilir. Bu bozukluk genellikle 28 yaşlarında ortaya çıkar, ancak 20 ile 50 yaş arasında herhangi bir yerde ortaya çıkabilir. Bazı hastalarda hem beyni hem de omuriliği etkiler, ancak diğer hastalar sadece omuriliğe zarar verir.
AMN, beyindeki enzimler yağ asitlerini parçalamadığında meydana gelir. Sonuç olarak, uzun yağ asidi zincirleri adrenal korteks ve beyinde oluşur. Adrenomyeloneuropati gelişen hastalar, yürüyüşlerinde değişiklik yapabilir veya yürürken dengelerini koruyabilirler. Bacaklarını hareket ettirmekte veya bacak kaslarını koordine etmekte zorlanıyorlar. Alt vücuttaki kaslar yavaş yavaş sertleşir ve hastalık ilerledikçe kontrol edilmesi daha zordur.
Diğer semptomlar arasında iktidarsızlık, mesane kontrolü sorunları, mide ağrısı ve kilo kaybı sayılabilir. Hastalar nöbet bozuklukları geliştirebilir veya davranış ve tutumda değişiklikler yaşayabilir. Adrenal bezi dejenere olurken, hasta ayrıca kalp hızı ve kan basıncı gibi bedensel fonksiyonları kontrol eden hormonlar olan adrenal hormonların kaybına uğrar.
Tıp uzmanları, beyindeki uzun zincirli yağ asitlerini aramak için kan testleri yaparak hastalığı teşhis eder. Anormallikleri aramak için beyin üzerinde manyetik rezonans görüntüleme testleri yaparlar. Hastanın DNA'sını incelemek için kan testleri de yapılabilir.
2011 yılının başından itibaren adrenomyeloneuropati tedavisi yoktu. Bazı hastalar gliseril trioleat ve gliseril trierükat karışımından faydalanıyor; bu yağlar, yağ asidi seviyelerinin normalleştirilmesine yardımcı olabilir. Bu yöntem deneysel olarak kabul edildi ve sigorta bunu kapsamıyor olabilir. Ayrıca, hem beyin hem de omurilik etkilenirse, yağ hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaz. Diğer hastalar, adrenal hormon seviyelerini stabilize eden steroidlerle tedavi edilir.
Prognoz hastaya bağlı olarak değişir. Beynin ve omuriliğin adrenomyeloneuropatisi çeken gençler, beyinleri etkilenmeyen hastalar kadar genellikle uzun vadede de aynı şey yapmazlar. Beyin tutulumu olan hastalar tamamen sakatlanabilir ve sonunda hastalıktan ölebilir. Serebral tutulumu olmayanlar semptomlarını sıklıkla fizik tedavi ve danışmanlık ile yapabilirler.
