Atriyoventriküler (AV) kanal defekti olarak da bilinen endokardiyal yastık defekti (ECD), kalbin duvarlarını ayıran bir duvar eksikliği ile karakterize konjenital bir kalp hastalığıdır. Bu durumun tedavisi, kalp odaları arasında bulunan deliklerin cerrahi olarak kapatılmasını içerir ve tamamlanması için birden fazla cerrahi işlem gerektirebilir. Eğer tedavi edilmezse, ECD ile ilişkili, konjestif kalp yetmezliği ve ölümü içerebilecek ciddi komplikasyonlar vardır.
Bir fetüs, utero içindeyken endokardiyal bir yastık defekti geliştirebilir. Endokardiyal yastıklar, kalbin dört odasını ayıran ve triküspit ve mitral kapakçıkları oluşturan duvarlardır. Bu duvarlar gelişemediğinde, akciğer ve kalp fonksiyonlarını olumsuz yönde etkileyen birkaç ciddi komplikasyon gelişebilir. Bir endokardiyal yastık defekti iki yoldan biriyle ortaya çıkabilir: kısmen veya tamamen.
Bir endokardiyal yastık defektinin kısmi bir sunumu, bir atriyal septal defekt (ASD) olduğunda ve kalbin iki kapakçığından biri anormal şekilde ortaya çıktığında ortaya çıkar. Kısmi bir ECD meydana geldiğinde, mitral kapak bozulmuş, kanın kalp kasının sol tarafında yer alan hazneler arasında sızmasını sağlar. EÇG'nin tam bir sunumu bir ASD'yi ve bir ventriküler septal defekti (VSD) içerir. Tam EÇG tanısı alanlarda iki ayrı normal büyüklük valfı yerine tek bir büyük kalp kapakçığı bulunur.
Kalbin odaları arasında ayrım yapılmaması, kan basıncında artış ve akciğerlerde iltihaplanmaya neden olabilir. Kalbin işlevselliği bozulur, fazla mesai yapması gerekir ve bunun sonucunda kalp genişleyebilir ve zayıflayabilir. ECD'nin akciğerler ve kalp üzerindeki olumsuz etkileri nedeniyle, tüm vücut oksijensiz kalır.
EÇG ile doğan çocuklar çeşitli belirti ve semptomlar gösterebilirler. Kolayca yorulan, derisi mavimsi bir tonu olan veya nefes almada zorluk çeken bir bebeğin endokardiyal yastık defekti olabilir. Sık sık zatürree olan veya kilo alamayan bir çocuk da semptomatik olabilir. Ek EÇG bulguları arasında karın veya ekstremite distresi, yüksek kalp atışı ve solunum ve iştahsızlık olabilir.
Normalde oluşturulmuş kalp kapakçıklarına sahip kısmi endokardiyal yastık defekti olan bebekler asemptomatik kalabilir, bu da yıllarca semptom yaşamadıkları anlamına gelir. Manyetik rezonans görüntüleme (MRI), ultrason ve göğüs röntgeni de dahil olmak üzere ECD'yi teşhis etmek için kullanılan birkaç test vardır. EÇG tanısını doğrulamak için kullanılan ilave işaretler, kalp üfürümünün varlığını ve akciğerlerde kan basıncının yükseldiğini içerebilir.
Bir ECD için tedavi genellikle kalp odalarındaki deliklerin cerrahi olarak kapatılmasını içerir. Yeni mitral ve triküspit kapaklar oluşturmak için kapak rekonstrüksiyonu da yapılabilir. Bir EÇG için düzeltici ameliyatın zamanlaması çocuğun durumuna ve yaşına bağlıdır. Çoğu durumda, bir EÇG'nin cerrahi düzeltilmesi birden fazla prosedür gerektirebilir. İdeal olarak, komplikasyon gelişimini önlemek için çocuğun ilk doğum gününden önce ameliyat yapılmalıdır.
Bir endokardiyal yastık defekti ile ilişkili genel prognoz, çocuğun genel sağlığına, durumunun ciddiyetine ve çocuğun kalbi ve akciğerlerinin durumuna bağlıdır. Zamanında uygun tedavi ile çocuklar genellikle tam iyileşme sağlar. Bir EÇG ile ilişkili komplikasyonlar, geri dönüşümsüz akciğer hasarı, konjestif kalp yetmezliği ve ölümü içerebilir. Bazı durumlarda, komplikasyon gelişimi erişkinliğe ertelenebilir ve kalp aritmi ve mitral kapak disfonksiyonu içerebilir. Gelecekte, ameliyat sonrası kalp enfeksiyonlarını önlemek için, çocukların herhangi bir diş tedavisi veya cerrahi prosedür almadan önce oral bir antibiyotik almaları önerilir.
