Sarkom terimi genellikle yağ, kas, kemik, kıkırdak veya derin deri tabakası gibi vücudun bağ dokusundaki tümörleri ifade eder. Bir epitelyal sarkom, parmaklarda, ellerde veya kollarda en sık görülen, ancak alt ekstremitelerde veya vücudun yumuşak dokularında herhangi bir yerde de görülebilen nadir görülen bir sarkom türüdür. Bu tümörler sıklıkla genç erişkinlerde bulunur, tanımlanmış yaş aralığı yaklaşık 20-40 yıl arasındadır ve erkeklerde daha sık görülür.
Bir epitelioid sarkomu genellikle ilk olarak cildin altında ağrılı olmayan sert bir kütle olarak fark edilir. Derinin yüzeyine yakın olan tümörler sonunda açılabilir ve bir yara veya yara görünümünde olabilir. Daha derin tümörler sinirlere baskı yapmaya başlayabilir ve ağrıya veya uyuşukluğa ve zayıflığa neden olabilir. Genel olarak, semptomların ilk ortaya çıkışı ile epitelioid sarkom teşhisi arasında bir zaman aralığı olma eğilimindedir, çünkü semptomlar oldukça değişken olabilir ve birçok başka durumu taklit edebilir. Bu diğer durumlar, nadir görülen epitelioid tümörden şüphelenilmeden önce sık sık varsayılır.
Prognoz çoğunlukla tümörün boyutuna ve hastanın yaşına ve cinsiyetine bağlıdır. Daha büyük tümörler, özellikle kan damarı gelişimi veya vaskülarizasyonun başlamasıyla ilişkili olanlar daha kötü bir sonuç alma eğilimindedir. Teşhiste daha yaşlı olmak da kötü bir sonuç verebilir. Ek olarak, erkekler yalnızca bir epitelioid sarkom gelişme olasılığı daha yüksek değildir, aynı zamanda aynı tanıya sahip kadınlardan daha kötü bir prognoza sahip olma eğilimindedir.
Epitelioid sarkomları yavaş büyüme eğilimindedir. Bu tümörlerin temel tehlikesi, lenf nodu metastazı ile tekrarlama ve yayılma eğilimleridir. Akciğerler yaygın bir metastaz bölgesidir, bunu kemik ve beyin izler.
Bu tümörlerin nüksetme eğilimi nedeniyle, tedavi adımları genellikle radikal rezeksiyonu içerir, bu da gerçek tümörün çıkarılması ile birlikte oldukça büyük miktarda normal dokunun cerrahi olarak çıkarılmasını ifade eder. Çoğu doktor bu seçeneği kullanmaktan kaçınsa da, özellikle parmaklarda veya ayak parmaklarında ortaya çıkarlarsa amputasyon çok büyük tümörler için önerilebilir. Radikal rezeksiyon veya amputasyon, tümörle çıkarılmayan kalan kanser hücrelerinden kurtulma umuduyla genellikle radyasyon tedavisi ile takip edilir. Tümörün tekrarlanmadığından veya yayılmadığından emin olmak için bu hastalar yıllarca yakından izlenmelidir.
