Binder Sendromu Nedir?

Ayrıca, Maxilla-Nazal Displazi olarak da adlandırılan Binder Sendromu, yüzü ve servikal omurgayı etkileyen nadir görülen bir konjenital hastalıktır. Down Sendromu ve yarık damak gibi diğer konjenital durumlarla birlikte görülür, ancak hastalıklar arasındaki ilişkiyi açıklamak için doğrudan bir bağlantı bulunamamıştır. Binder Sendromu olan bir kişinin düz bir burun köprüsü ve alışılmadık derecede kısa bir burnu vardır. Diğer göze çarpan deformasyonlar, anormal şekilde gelişmemiş bir üst çene ve çıkıntılı bir alt çene çizgisidir.

Binder Sendromu'nun nedeni 2011'den beri hala bilinmemektedir, ancak araştırmalar genetik bir bağlantı olabileceğini öne sürdü. Durumu olan bireylerin vaka çalışmaları, sendromun aile öyküsünü göstermiştir. Ailesel bir korelasyonun kanıtı bulunmasına rağmen, genetik bir nedeni kanıtlayan ya da yanlışlayan kanıtlar bulunamamıştır. Binder Sendromunun gelişimine katkıda bulunan bir faktör olduğunu çevresel nedenlerin gösteren henüz bir kanıt bulunamamıştır.

Fiziksel olarak, Binder Sendromunun temel fiziksel özelliği, düz bir burun ile sonuçlanan aşırı derecede gömülmüş bir burun boşluğudur. Bu anormallik, burun omurgası olarak adlandırılan, burnu destekleyen yapının bulunmamasından kaynaklanır. Bu duruma atfedilen diğer fiziksel özellikler ayrıca küçük kesici dişleri ve eksik azı dişlerini içerir.

Bir hastanın kafatası x-ışını altında incelendiğinde, iki anahtar çene-yüz yapısının genellikle eksik veya deforme olduğu tespit edilir. Ağzı burun boşluğundan ayıran kıkırdak genellikle yoktur veya ciddi şekilde bozuktur. Frontal sinüslerin zaman zaman, ortalama bir kişiden daha düzensiz veya küçük olduğu da belirtilmiştir.

Binder Sendromu ile ilişkili komplikasyonlar, hastaya bağlı olarak değişir. Birçok kişi sinüs enfeksiyonlarında artış gösterir. Bu enfeksiyonlar genellikle iki burun deliğini bölen, yanlış biçimlendirilmiş bir nazal septumun neden olduğu tıkanma nedeniyle ortaya çıkar. Damakta ya sık sık eksik ya da deforme olduğundan yemekte güçlük bazen görülür. Binder Sendromu olan kişilerde zayıf zeka da, bunun kesin nedeni henüz keşfedilmemiş olmasına rağmen kaydedilmiştir.

Binder Sendromundan kaynaklanan komplikasyonlar çok sıkıntılı hale geldiğinde, nazal greftleme genellikle bir tedavi seçeneğidir. Bu ameliyat sırasında, burun ve burun boşluğu, hastadaki bir donör bölgeden veya dışarıdan bir donörden alınan kıkırdaktan yeniden oluşturulur. Kayıp burun omurgası yeniden inşa edildi ve septumun sapmaları düzeltildi. Bu sadece hastanın daha normal bir görünüme sahip olmasını sağlamakla kalmaz, aynı zamanda ilişkili solunum güçlüğünü de düzeltir.