Beyni ve omuriliği etkileyen kan damarı iltihabı, CNS (merkezi sinir sistemi) vasküliti olarak bilinir. Etkilenen kan damarlarının, CNS vaskülitlerinin duvarlarında yapısal değişiklikler meydana getiren bir durum, merkezi sinir sisteminin (PACNS) primer bir anjiti veya vaskülit olarak veya merkezi sinir sisteminin iyi huylu anjiyopatisi olarak adlandırılan daha hafif bir formda ortaya çıkabilir. (BACNS). Santral sinir sistemi vaskülitinin tedavisi, durumun benimsediği şekle bağlıdır.
Çoğu merkezi sinir sistemi vasküliti vakası için bilinen tek bir neden yoktur. İdiyopatik vakalar veya bilinmeyen bir kökene genellikle primer vaskülit denir. CNS gelişimi ile enfeksiyon, alerjik reaksiyon, sistemik hastalık veya kanser gibi altta yatan bir durum arasında bir korelasyon yapıldığında, buna ikincil vaskülit denir. Viral bir enfeksiyonun varlığının, CNS vaskülitinin gelişmesiyle bağlantılı enflamatuar süreçlere katkıda bulunabileceği ileri sürülmüştür.
Klinik olarak konuşursak, semptom tezahürü söz konusu olduğunda PACNS ve BACNS arasında bir fark yoktur. CNS vaskülitli bireyler ağırlıklı olarak baş ağrısı, konfüzyon ve hafıza eksikliği ve nöbet gibi felçle ilgili nörolojik semptomlar yaşarlar. Ek semptomlar görme problemlerini ve merkezi sinir sistemi içerisinde lokalize kanamayı içerebilir. PACNS tanısı olan kişiler, hem küçük hem de orta ölçekli kan damarlarını olumsuz yönde etkileyen ve merkezi sinir sistemine sınırlı olan bir CNS vaskülit formuna sahiptir. BACNS olanlara, kan damarı daralması ve spazmları ile karakterize, geri dönüşümlü vazokonstriktif hastalık olarak adlandırılan daha hafif bir CNS vaskülit formu tanısı konur.
CNS vaskülit belirtilerinin birçoğu diğer koşullarla ilişkili özellikleri taklit ettiğinden, bir teşhisi desteklemek için kapsamlı testler gereklidir. Bireyler, manyetik rezonans görüntüleme (MRI) testleri, lomber ponksiyonları (spinal musluklar) ve beynin bir anjiyogramını içerebilecek çeşitli testlere tabi tutulabilir. CNS vaskülitinin teşhisini desteklemek için anevrizmaların varlığını, kan damarlarının daralmasını ve genişlemesini veya beyindeki diğer anomalileri gösteren sonuçlar kullanılabilir.
Bazı durumlarda, CNS vaskülit tanısını doğrulamak için bireylerin biyopsi yapmaları gerekebilir. Bir beyin biyopsisi, beyin ve dokudan alınan hücrelerin ve beyni kapsayan ince zarların, meninges olarak bilinen hücrelerin çıkarılmasını içerir. Biyopsi genellikle bireyin daha az baskın olan tarafında yapılır, yani sağ elini kullanıyorsa veya sol beyinli ise, biyopsi beynin sağ tarafında yapılır.
PACNS vaskülit formu teşhisi konan bireylerin tedavisi bir veya daha fazla yıl boyunca immünosüpresif tedavinin kullanılmasını içerir. Bu tip kan damarı iltihabı olan kişilere yüksek dozlarda steroidal ilaçlar verilebilir. İmmünsüpresif tedavi görenlerde rutin idrar yolları ve kan sayımı yapılmalıdır. Bazı durumlarda, bireye steroidal ilaçların uygulanmasına iyi cevap vermezse, vücudun belirli enflamatuar koşullara karşı immün tepkisini inhibe etmek için genellikle reçete edilen bir ilaç olan siklofosfamid verilebilir. Yan etkiler arasında kilo alımı, kan şekeri dalgalanması ve enfeksiyon gelişim riskinde artış olabilir.
BACNS'li bireyler, genellikle birkaç hafta olmak üzere kısa süreli bir sürede kalsiyum kanal blokerleri ile tedavi edilebilir. Kalsiyum kanal blokerlerinin kesilmesinin ardından, birkaç hafta daha steroidal ilaçlar uygulanabilir. Kalsiyum kanal blokerleri ve steroidal ilaçlar kan basıncını düzenlemek ve iltihabı hafifletmek için kullanılır. BACNS için tedavi yaklaşımı ve kompozisyon tamamen bireye ve genel tıbbi durumuna bağlıdır.
