Kompleman Eksikliği Nedir?

Bir kompleman eksikliği, vücudun patojenik organizmalara karşı savunmasını oluşturan doğuştan gelen bir bağışıklık sisteminin bir parçası olan kompleman sisteminde rol oynayan anahtar protein sıkıntısıdır. Bu rahatsızlığa sahip bir insanda, bağışıklık sistemi enfeksiyona karşı etkili bir saldırı kuramaz veya aşırı etkili olabilir. Bu, ciddi hastalık riskinin artmasına neden olabilir ve hasta yeterli izleme ve tedavi alamazsa ölümcül olabilir. Bir doktor bir sorun olabileceğinden şüpheleniyorsa tamamlayıcı eksikliklerini kontrol etmek için testler yapılabilir.

Doğal bağışıklık sisteminin bu bileşeni bağışıklık tepkilerine yardımcı olur. Düzgün çalışmadığında, basit bir enfeksiyonu çok ciddi bir hastalığa dönüştürebilir. Aynı zamanda göreceli olarak küçük bir soruna cevap olarak yaygın iltihabı tetikleyebilir. Bazı durumlarda, bu kronik otoimmün bir hastalığın gelişmesine neden olur.

Kompleman eksikliği olan bazı hastalar, kompleman sistemindeki aktivatör proteinlerle sorun yaşarlar. Vücut potansiyel bir hastalık kaynağına maruz kaldığında, bağışıklık sistemi normalde kademeli bir dizi reaksiyon başlatır. Doğru proteinlere sahip olmayan bir hastada, kompleman sistemi aktive olmaz ve hasta enfeksiyonla daha az savaşabilir.

Diğer taraftan, bazı hastalarda işlevsel inhibitör proteinleri yoktur. Bu proteinler normalde kompleman sistemini kontrol altında tutar ve aşırı reaksiyonları önler. Var olmadıklarında veya düzgün çalışmadıklarında, bağışıklık sistemi potansiyel tehditlere yanıt olarak aşırı hıza girebilir. Bu sistemik bir enflamatuar reaksiyonu tetikleyebilir. Sistemik lupus eritematozus gibi durumlar kompleman eksikliğinin bir sonucudur.

Kalıtımsal tamamlayıcı eksiklikler bazı popülasyonlarda görülebilir. Bu genler tipik olarak resesif olur ve bir hasta, durumun ifade etmesi için iki kopyaya ihtiyaç duyar. Bazıları X'e bağlıdır ve erkeklerde daha yaygındır, çünkü Y kromozomunda annelerinden miras kalan kusurlu genleri telafi edecek sağlıklı genlerden yoksundurlar. Tamamlayıcı bir eksiklik elde etmek de mümkündür. Bağışıklık bozukluklarına ilgi duyan araştırmacılar, nedenleri hakkında daha fazla bilgi edinmek ve etkili tedaviler geliştirmek için lupus gibi durumdaki hastaları inceler.

Kompleman eksikliği olan bir hasta için kısa vadede tedavi seçenekleri, hastaya gerekli proteinleri sağlamak için taze donmuş plazma (FFP) içerebilir. Hastaların ayrıca, sorunu çözmek için yaşam boyu profilaktik ilaçlar almaları gerekebilir. Bazı hastalar ayrıca rutin bir enfeksiyonun sonucu olarak ağır hasta olma riskini azaltmak için aşılamadan yararlanır.