Konjenital kistik adenomatoid malformasyonu nadir görülen bir fetal akciğer defekti türüdür. Akciğer gelişiminin geç dönemlerinde, normal bir akciğer lobunda bir veya daha fazla anormal kistik doku parçası büyümeye başlar. Küçük kistler önemli herhangi bir sağlık sorununa neden olmayabilir, ancak büyük malformasyonlar doğumdan kısa bir süre sonra solunum sıkıntısına veya kalp yetmezliğine neden olabilir. Gelişmiş ülkelerde modern teknoloji ve standart doğum öncesi bakım prosedürleri sayesinde çoğu doğuştan kistik adenomatoid malformasyon vakası bebek doğmadan önce keşfedilir. Postnatal cerrahi genellikle kistleri boşaltmak ve akciğer dokusunu onarmak için gereklidir.
Konjenital kistik adenomatoid malformasyonun nedenleri tam olarak bilinmemektedir. Bazı araştırma çalışmaları, problemle ilgili genetik bir bağlantı tanımlamıştır, ancak malformasyonlar nadiren bir kalıtım paterni bulunamayacak şekilde ortaya çıkmaktadır. Annenin yaşı, sağlığı veya diyetiyle bir korelasyon olmadığı görülüyor.
Çoğu durumda, ikinci veya üçüncü trimesterde kistik lezyonlar gelişmeye başlar. Her ikisi de çok nadir durumlarda görülebilmesine rağmen, genellikle tek bir akciğerde tek bir lob ile sınırlıdır. Büyük lezyonlar, akciğerlerin veya kalbin göğüs boşluğunda yer değiştirmesine neden olarak ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Çevresindeki sağlıklı dokunun yırtılmasına veya yırtılmasına neden olan bir kist, akciğerlerde sıvı birikmesine ve solunum yetmezliğine neden olabilir.
Küçük konjenital kistik adenomatoid malformasyon ile doğan bir bebek solunum güçlüğü çekebilir ve kalp atış hızı yavaş olabilir. Öksürük, göğüs ağrısı, ateş ve beslenmeyi reddetmek yaygındır. Durum tedavi edilmezse bebek sık solunum yolu enfeksiyonları ve kronik solunum problemleri riski altındadır.
Bir doktor veya hemşire, rutin bir sonogram sırasında konjenital kistik adenomatoid malformasyonu tespit edebilir. Yoğun akciğer dokusu yamalarını, fazla büyümüş akciğerleri veya yanlış yerleştirilmiş bir kalbi ortaya çıkaran ultrason görüntüleri, olası bir bozukluğun belirtileridir. Bir anormallik tespit edildiğinde, bir radyolog ve doğum uzmanı ekibi sorunu inceleyebilir ve en iyi tedavi yöntemini belirleyebilir. Erken doğumu başlatmak veya hala rahim içindeyken cenin üzerinde çalışmaya çalışmak yalnızca malformasyonun yaşamı tehdit ettiği açıkça görülüyorsa gereklidir.
Daha az ciddi vakalarda, doktorlar basitçe fetal gelişimi izleyebilir ve annenin doğal olarak emeğe girmesini bekleyebilir. Bebek doğar doğmaz, o değerlendirilir ve gerekirse oksijen tedavisi verilir. X-ışınları kistlerin varlığını doğrulayabilir ve doktorların ameliyatın aciliyetini belirlemesine yardımcı olabilir. Sıvıyı kist ve göğüs boşluğundan boşaltmak için çok hassas bir prosedür uygulanır. Kalan sağlıklı doku, akciğer fonksiyonlarını korumak için en iyi şekilde tamir edilir. Bazı durumlarda, tüm akciğerin çıkarılması gerekir. Takip bakımı ve bebeklik ve çocukluk dönemlerinde sık izleme ile konjenital kistik adenomatoid malformasyonu olan çoğu hasta, uzun süren komplikasyonlar olmadan iyileşebilir.
