Creutzfeldt-Jakob Hastalığı, beyne saldıran ve semptomların ortaya çıkmasından yedi aydan iki yıla kadar ölümüne neden olan dejeneratif bir sinir sistemi bozukluğudur. Halen Creutzfeldt-Jakob Hastalığı için bir tedavi yoktur, ancak semptomları tedavi etmek ve hastayı rahatlatmak için ilaçlar kullanılabilir. Sinir sisteminin diğer hastalıkları gibi, Creutzfeldt-Jakob Hastalığı da düzensiz hareketlere, kasları kontrol etmede zorluğa, ince motor kontrolü gerektiren işleri yapamamaya ve beynin sonunda başarılı olmasına yol açar. İlk olarak 1920'lerde bir çift Alman bilim insanı tarafından tanımlanmıştı, ancak nedeni yirminci yüzyılda daha sonra başka bir çalışma yapılıncaya kadar yanlış anlaşılmıştı.
Birçok insan, Creutzfeldt-Jakob Hastalığı'nı, ilgili bir hastalık olan Sığır Süngerimsi Ensefalopatinin (BSE) salgınına kadar duymamıştı. Hem Creutzfeldt-Jakob Hastalığı hem de BSE Bulaşıcı Spongiform Ensefalopatilerdir (TSE'ler) ve bunlara kaba prionlar neden olur. Bir prion bir protein türüdür; Çoğu prionlar zararsızdır, ancak biri yanlış katlandığında, diğer proteinleri enfekte ederek bükümlü hale gelir ve plak olarak adlandırılan oluşumlarda topaklanmalarına neden olur. Bu plaklar sinir sistemi fonksiyonuna müdahale eder ve beyinde normal hücresel düzeneğin değiştirilmesi beyin dokusunda deliklerin açılmasına ve sünger benzeri bir görünüme yol açmasına neden olur.
Üç tip Creutzfeldt-Jakob Hastalığı vardır: sporadik, kalıtsal ve edinilmiş. Sporadik Creutzfeldt-Jakob Hastalığı, tüm vakaların% 85'inin suçlusudur ve vücudun prionlarındaki bir mutasyon nedeniyle rastgele ortaya çıkar. Kalıtsal Creutzfeldt-Jakob Hastalığı, zararlı prionların oluşumuna neden olan hatalı bir gen nedeniyle oluşur ve Creutzfeldt-Jakob Hastalığı vakalarının% 5-10'unu oluşturur. Hastalığın edinilmiş şekli bulaşıcı beyin ve sinir sistemi dokuları ile temastan gelir. BSE türleri geçip insanları etkilediğinde, buna Variant Creutzfeldt-Jakob Hastalığı denir, ancak bu göreceli olarak az sayıda vakayı ifade eder.
Semptomlar ortaya çıkmaya başladığında, hastalığın başlangıcı hızlı ve durdurulamazdır. Hastalar kaslarını kontrol etmeye yardımcı olmak için antispazmodiklerle birlikte fiziksel semptomları yönetmeye yardımcı olmak için ağrı kesici ilaç alabilirler. Beynin otopsisini gerektirdiği için doğru tanı da imkansızdır. Bununla birlikte, semptomlar tıbbi literatürde iyi tanımlanmıştır ve nörologlar Creutzfeldt-Jakob Hastalığı semptomlarını gösteren hastalarla ilgilendiğinde, diğer potansiyel nedenleri dışladıktan sonra bunun nörolojik hastalığın nedeni olduğu varsayımı altında çalışmaktadırlar.
