Ehlers-Danlos Sendromu Nedir?

Ehlers-Danlos sendromu, vücudun normal bağ dokusu oluşturmak için yeterli kollajen üretemediği durumlarda ortaya çıkan nadir bir genetik hastalıktır. Ehlers-Danlos sendromu olan insanlar, son derece esnek eklemler ve alışılmadık derecede elastik cilt gibi bazı benzersiz semptomlar yaşayabilir. Eklem ağrısı ve kararsızlık, kas zayıflığı, kalp problemleri ve cerrahi komplikasyonlar gibi bazı sağlık sorunları ortaya çıkabilir. Ehlers-Danlos tedavi edilemez, ancak uygun tedavi gören ve bakımını iyi yapan kişiler genellikle normal yaşamlar yaşayabilir.

Altı tip Ehlers-Danlos sendromu türü vardır, ancak semptomlar ve komplikasyonlar her tip için benzerdir. Bireyler tipik olarak uzun bir hareket aralığına izin veren çok esnek bağlantılara sahiptir. Gerilebilen pürüzsüz cilt çoğu tipte de yaygındır. Birçok insanın kolayca yırtılabilen, kanayan ve zedelenebilen zayıf, ince bir derisi vardır. Vasküler Ehlers-Danlos'u olan kişilerde Ehlers-Danlos'un diğer semptomlarına ek olarak sıklıkla çok hassas kan damarları bulunur.

Ehlers-Danlos sendromunun bir sonucu olarak çeşitli komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Esnek bağlantılar genellikle çok dengesizdir ve çok az bir çabayla gerilebilir veya yerinden çıkabilir. Pek çok insan, zayıf eklem fonksiyonlarının ve bağ dokusunun stabilize olmasının bir sonucu olarak kas zayıflığı ve erken başlangıçlı osteoartritten muzdariptir. Bireyler, fıtık oluşması ve yırtılmış damarlar, arterler ve kalp kapakçıkları yaşama riskinden çok daha yüksektir. Hayatı tehdit edici olabilen başlıca iç kanamalar meydana gelebilir.

Ehler-Danloslu kişilerde cerrahi komplikasyonlar sık ​​görülür. Cerrahların aşırı elastik cilt dokusuna hassas insizyonlar yapması ve ortaya çıkan izleri dikmesi zor olabilir. Dikişler, zımba telleri ve diğer tıbbi yapıştırıcıların kırılgan ciltlerinden yırtılma olasılığı olduğundan, birçok insan ameliyatlarından tamamen iyileşmez. Ehlers-Danlos hastalarında cerrahi yaralardan ve diğer sıyrıklardan kaynaklanan kalıcı yara izi sık görülür.

Bir kişi Ehlers-Danlos sendromunun herhangi bir semptomunu gösterdiğinde, derhal bir doktora danışmalıdır, böylece doğru tanı konulabilir ve bir tedavi planı başlatılabilir. Hastalık tedavi edilemez, ancak tıbbi uzmanlar hastaların uzun vadeli Ehlers-Danlos yönetim stratejileri geliştirmelerine yardımcı olabilir. Bazı kişiler eklem ağrısı ve artrit semptomlarından kaynaklanan rahatsızlıkları gidermek için düzenli olarak ağrı kesici ilaç dozu alır. Fiziksel terapi, kas kütlesinin oluşturulmasına ve daha güçlü, daha sağlam eklemler kurulmasına yardımcı olabilir. Ehlers-Danlos sendromu olan çoğu kişi, durumlarını doktorların emirlerine göre idare etmeye özen gösterdikleri sürece bağımsız yaşam tarzlarından faydalanabilirler.