Epidermolysis bullosa simpleks, genellikle eller ve ayaklar ile sınırlı ciltte sık sık oluşan kabarcıklar ve tahrişe neden olan genetik bir hastalıktır. Bu hastalığa sahip kişiler genellikle birkaç gün içinde açılıp iyileşen kırmızı, beyaz veya koyu renkli kabarcıkların tekrarlayan oluşumlarını yaşarlar. Epidermolysis bullosa simpleks miras alınır ve belirtiler genellikle doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıkmaya başlar. Tedavi semptomların ciddiyetine bağlıdır, ancak ebeveynlerin ve hastaların çoğu evde kabarcıklara nasıl bakacağını ve komplikasyonları nasıl önleyebileceğini öğrenebilir.
Epidermolysis bullosanın birkaç farklı formu vardır ve simpleks çeşitliliği genellikle en hafiftir. Genetik mutasyonlar, derinin en dış tabakasında keratin üretimini etkiler. Sonuç olarak, epidermis özellikle kırılgandır ve yalnızca gevşek bir şekilde bir arada tutulur. Epidermolysis bullosa simpleks otozomal dominant bir hastalıktır; bu, yalnızca bir ebeveynin çocuğa geçmek için mutasyona sahip olması gerektiği anlamına gelir.
Pus dolu kabarcıklar kendiliğinden epidermolizis bullosası simpleks olan bir kişinin cildi üzerinde patlayabilir. Giysilerden veya yataklardan sürtünme, aşırı sıcak veya soğuk ve terleme, durumu daha da kötüleştiren tetikleyicilerdir. Kabarcıklar normalde çok fazla acıya neden olmaz, ancak hassas hissedebilir ve bazı aktiviteleri rahatsız edebilir. Epidermolysis bullosa simpleks, çoğunlukla avuç içi veya ayak tabanı üzerinde izole edilir. Bununla birlikte, bacaklar, kollar, gövde, kafa derisi veya yüz üzerinde yaygın salgınlar yaşanması mümkündür.
Kabarcıklar gelişen bir bebek, bir çocuk doktoru tarafından, epidermolysis bullosa simpleks ve diğer cilt hastalıkları belirtilerini kontrol etmek için değerlendirilmelidir. Fiziksel bir değerlendirme yapmanın yanı sıra, doktor genetik testlerin yapılabilmesi için genellikle küçük bir deri ve kan örneği toplar. Epidermolysis bullosa simplex'in kesin bir tedavisi yoktur, ancak bir doktor teşhis konduktan sonra semptom yönetimi teknikleri hakkında bilgi verebilir.
Epidermolysis bullosa simpleks tanısı alan çocukların ebeveynlerine, kabarcıkların görünümündeki veya sıklığındaki değişiklikleri dikkatle izlemeleri talimatı verilmiştir. Çocuklarına bol miktarda oturan ayakkabılar, çoraplar ve giysiler giymek, tekrarlayan salgınları önleyebilir. Kabarcıklar boşaldıklarında daha hızlı iyileşme eğilimindedirler, bu nedenle ebeveynlere steril iğnelerle nasıl güvenli bir şekilde poplerine girebilecekleri ve enfeksiyonları önlemek için yaraları giyinmeleri konusunda talimatlar verilebilir. Daha büyük çocuklar, ergenler ve durumu olan yetişkinlere uygun hijyen ve cilt bakımı konusunda yardımcı ipuçları verilmektedir.
