Epitelioid Hemangioendothelioma Nedir?

Epitelioid hemanjioendotelyoma, özellikle karaciğer ve akciğerlerde, insan vücudunun kan damarlarını kaplayan ince hücre katmanlarında veya endotelde meydana gelen nadir bir kanser şeklidir. Endotel hücrelerini içeren vasküler tümörler olan anjiyosarkom ve hemanjiyom arasında sınıflandırmasından sonra adlandırılır. Epitelioid hemanjioendotelyoma ayrıca anjiyoendotelyoma, hücresel hemanjiyom, düşük dereceli anaplastik anjiyosarkom ve histiyositoid hemanjiyomu içeren başka terimlerle de bilinmektedir. O kadar nadirdir ki, dünyadaki kanserli hasta popülasyonunun yalnızca yüzde 0.01'inde görülür ve anormal vasküler doku kitlelerinin yalnızca yüzde 1'ini oluşturur.

Bir çift tıp araştırmacısı ilk olarak, 1975 yılında vasküler yapısını doğrulamak da dahil olmak üzere epiteliyoid hemanjioendotelyomu tanımladı. O zaman, "intravasküler bronşiyoloalveolar tümör" olarak adlandırıldı. Hastalığın en meşhur örneği, fotoğrafçı ve aktris Kris Carr'ın bir epitelioid hemangioendotelyoma teşhisi aldığı 2003 yılında meydana geldi. Bu tümörün nedeni bilinmemektedir.

Epitelioid hemanjioendotelyoma, oldukça agresif bir kanser şekli olarak sınıflandırılır. Akciğere ve kemiklere yayılma veya metastaz yapma kabiliyetine sahiptir. Hastalık erkeklerde kadınlardan daha sık görülür ve özellikle 20'li ve 30'lu yaşlarda insanları etkiler.

Epitelioid hemanjioendotelyoma olan kişilerde etkilenen bölgelerde ağrı ve şişlik görülür. Omurilikteki tümörler çoğu durumda aşırı paraplejiye - bacakların fiziksel olarak bozulmasına neden olabilir. Hastalık radyolojik görüntüler, genellikle X ışınları kullanılarak teşhis edilebilir. Bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taramaları gibi diğer tanısal tıbbi görüntüleme yöntemleri, epitelioid hemanjioendotelyoma teşhisi için yetersizdir, çünkü X ışınlarının aksine, tümörü diğer kanser türlerinden ayırt edememektedir.

Epitelioid hemanjioendotelyomun tedavisi, büyük ölçüde tümörün ciddiyetine bağlı olduğundan değişiklik gösterir. Hekimler genellikle daha az agresif vakaları olan kürtajla tedavi ederler; bu da kürek olarak adlandırılan cerrahi bir aletle kazıma yoluyla doku çıkarma işlemidir. Daha şiddetli vakalar için küretaj için daha geniş bir bölüm gerekir. Her ne kadar doktorlar hastalığın en kötü durumları için amputasyon önerseler veya gerçekleştirseler de, böylesine uç bir tedavi biçimine başvurmak oldukça nadirdir.

Tıp topluluğu, tümörün tipik olarak bu yöntemlere cevap vermediğinden, kemoterapi ve radyasyon gibi kanser için daha popüler tedavilerin ne kadar etkili olduğu konusunda kararsız kalır. Ek olarak, hastalığın nadir olması nedeniyle prognoz hala iyi tanımlanmamıştır. Hekimler genellikle tedavinin bitiminden sonra iyi bir sonuç tahmin eder, ancak nüks her zaman bir olasılıktır, ancak bazı çalışmalar tanıdan sonra sadece 10 aya kadar hayatta kalma göstermiştir.