Heterotaksi, genellikle döngüsel bir kusur olan dekstrokardiyi içeren iki grup konjenital kalp kusuru tanımlamak için kullanılan bir terimdir. Kalpteki birçok anomaliye ek olarak, heterotaksili bir kişinin karaciğeri, vücudun bir tarafına yerleştirilmek yerine genellikle orta hattadır. Hetetaksinin en önemli göstergesi, bir dizi küçük dalak, poliseni veya toplam bir dalak asplenisi yokluğunun varlığıdır. Heterotaksi, iki tür ayrılır: sol atriyal izomerizm ve sağ atriyal izomerizm , bazen Ivemark Sendromu.
Sol atriyal izomerizm genellikle polisilin ile ilişkilidir. Bu heterotaksi formu Ivemark'ınkinden daha az şiddetlidir, çünkü bu çok küçük dalaklar düzenli bir dalağın işini yapma eğilimindedir. Genellikle, ventriküler septal defektler ve pulmoner darlık mevcuttur, ancak bu iki durum, ciddi olmadıkça, genellikle tek bir ameliyatta tamir edilebilir.
Sol atriyal izomerizm için cerrahi onarımlar genellikle doğumdan hemen sonra gerekli değildir. Cerrahlar genellikle yaşamın ilk beş yılında kalbin kusurlarını onarmayı seçer. Dekstrokardi teşhisi genellikle rutin sonogramlar sırasında yapılır, ancak doğumdan önce bir dalak veya çoklu dalak olup olmadığını belirlemek zordur, çünkü kolayca görselleştirilemezler. Doğumdan sonra, bir kan testi heterotaksi ile bağlantılı polispleninin teşhisini doğrulamak için splenik fonksiyonu belirleyebilir.
Sağ atriyal izomerizm, tedavisi zor olan kalp anomalilerinden biridir. Bu heterotaksi formu, asplenin yanı sıra çoklu kusurlarla işaretlenmiştir. En belirgin defekt atriyoventriküler kanal defektidir . Ventriküller arasındaki septum genellikle kanın karışmasına izin veren büyük bir deliğe sahiptir. Ek olarak, atriyalar arasındaki septum asla oluşmamış olabilir ve atriyumlar genellikle cılızdır.
Aşırı pulmoner darlık ve arterlerin transpozisyonu da mevcut olabilir. Aynı zamanda, pulmoner venler, oksijen bakımından zengin kanın kalbine zarar vermeyerek yanlış tarafta tahliye olabilir. Bu çoklu defektler genellikle doğumdan kısa bir süre sonra ameliyat gerektirir ve genellikle ameliyat, Fontan prosedüründe olduğu gibi aşamalar halinde yapılmalıdır.
Sağ atriyal izomerizmi düzeltmek için yapılan cerrahi asplenia ile komplikedir. Dalak eksikliği, ameliyat sonrası enfeksiyon riski çok daha fazla demektir. Bu heterotaksi formuna sahip bir çocuk daha sonra sorunlara neden olabilen yaşam için günlük antibiyotikler gerektirecektir.
Sağ atriyal izomerizm, kalp defektlerini hafifleten fakat düzeltemeyen aşamalı operasyonlar gerektiriyorsa, bir noktada çocuğun muhtemelen kalp nakli geçirmesi gerekecektir. Başarılı transplantasyonun anahtarı, enfeksiyonlarla mücadele yeteneğidir. Bununla birlikte, uzun süreli antibiyotik kullanımı direnç oluşturur, bu nedenle kalp nakli sonrası mevcut antibiyotik tipleri, hetetaksili çocuklar için zayıf olabilir.
Ameliyat risklerine ve günlük profilaktik antibiyotiklere olan gereksinime rağmen, mevcut cerrahi teknikler bu çocukların hayatta kalma oranlarını arttırmaktadır. Neyse ki, heterotaksi doğuştan kalp defektlerinin en nadir görülen formlarından biridir ve bir çocuğun anormal kalpte dekstrokardiya sahip olması sağ veya sol atriyal izomerizmden daha muhtemeldir. Araştırmalar, çoğu kalp defektinin aksine, heterotaksinin genetik bir nedeni olabileceğini göstermektedir. Bilim adamları farelerde heterotaksiden sorumlu olabileceğini düşündükleri bir gen buldular. Ancak, aynı gen henüz insanlarda bulunmamıştır.
