İdiyopatik akciğer fibrozu veya idiyopatik pulmoner fibroz, akciğerlerin hasar gördüğü ve kalınlaştığı, skar dokusunun akciğer fonksiyonunu geliştirdiği ve azalttığı bir hastalıktır. İdiyopatik terimi, hastalığın nedeninin bilinmediği anlamına gelir. İdiyopatik akciğer fibrozunun belirtileri arasında öksürük ile ilişkili olabilecek kötüleşen nefes darlığı vardır. Akciğer fibrozu tipik olarak zamanla ilerler, ancak ilerleme oranını tahmin etmek zordur. İdiyopatik akciğer fibrozunun tedavisi yoktur, ancak semptomları hafifletebilecek ilaçlar ve diğer tedaviler mevcuttur; Bazı durumlarda, bir akciğer nakli gerçekleştirilebilir.
Akciğerleri etkileyen bazı fibroz türlerinin ilaçlar, radyoterapi ve asbest gibi faktörlerden kaynaklandığı bilinmesine rağmen, çoğu durumda hiçbir neden tanımlanamaz ve idiyopatik fibrozis teşhis olur. İdiyopatik akciğer fibrozunda, akciğerlerdeki minik hava keselerinin bilinmeyen bir işlemden zarar görebileceği ve ardından gelen iyileşme tepkisinin çok güçlü olduğu düşünülmektedir. Sonuç olarak, hava keselerinin duvarlarında aşırı miktarda lifli doku oluşur ve bu da oksijenin olsa ve kana geçmesini önleyen kalın bir bariyer oluşturur. Kanda azalan oksijen, nefes darlığına yol açar ve bu da fibroz ilerledikçe artar. Yorgunluk, öksürme ve parmak uçlarının şişmesi de oluşabilir.
Orta yaşlı insanlara, sigara içenler gibi, hastalık teşhisi konması daha muhtemeldir ve bu durum bazen ailelerde görülür. İdiyopatik akciğer fibrozisi tanısı, göğüs seslerinin steteskopla dinlenmesi ile kısmen doğrulanabilir, bu durumda karakteristik çatlaklar duyulur. Akciğer skarı akciğer grafisinde görülebilir ancak daha fazla ayrıntı göstermek için bilgisayarlı tomografi (BT) taraması gerekebilir. Akciğerlerin işlevini test eden prosedürler tipik olarak performansta bir düşüş gösterir. Bazen kesin bir tanı koymak için bir akciğer örneği örneği almak ve mikroskobik olarak analiz etmek gerekebilir.
Birçok ilacın yan etkileri olduğundan idiyopatik akciğer fibrozunun tedavisi, özellikle semptomları zahmetli olmayan ve hastalığın hızlı bir şekilde ilerlemeyen yaşlı insanlar için hiçbir şey yapmamaya neden olabilir. Bazen verilen ilaçlar arasında bağışıklık sistemini baskılayan steroidler ve ilaçlar bulunur. Sigarayı bırakmak önemlidir; egzersizlerin ve solunum tekniklerinin kullanılması da faydalı olabilir. Daha ciddi vakalarda, oksijen gerekli olabilir ve diğer tedavilerin işe yaramadığı durumlarda bir akciğer nakli düşünülebilir.
