İktiyoz lammellaris veya büllöz olmayan konjenital iktiyozis olarak da bilinen lamel iktiyoz, hiperkeratoz veya cildin en dış tabakası olan stratum korneumun kalınlaşması ile karakterize konjenital bir cilt hastalığıdır. Cildin, özellikle boyun, kasık, koltuk altı, iç dirsek ve benzeri eklemlerde pullu bir görünüme neden olur. Lameller iktiyoz çok nadir görülür ve 600.000 kişiden sadece birini etkiler. Çok hafif ve nispeten yaygın olan iktiyoz vulgaristen hayatı tehdit eden harlequin tipi iktiyozlara kadar değişen bir grup genetik bozukluk olan orta dereceli bir iktiyoz şeklidir.
Lameller iktiyozis ile dünyaya gelen bebekler, "kolodion bebekler" olarak adlandırılır, çünkü ekstra bir deri tabakasına benzeyen ve doğduktan yaklaşık iki hafta önce döken kolodiyon membranı ile doğarlar. Cilt parlak, balmumu ve sıkıdır ve gözleri ve ağzı açık şekilde çekebilir. Anormal ciltleri nedeniyle, kolodion bebekleri hipotermi, dehidrasyon, cilt enfeksiyonu ve topikal olarak uygulanan ürünlerden zehirlenme riski altındadır. Yenidoğan yoğun bakım ünitesinde, genellikle topikal nemlendiriciler ve nemlendirilmiş bir inkübatör kullanımı da dahil olmak üzere, kolodiyon zarı dökene kadar hemşirelik yapmak, bu risklerin ele alınmasına ve önlenmesine yardımcı olur. Bu durum bebek için acı verici veya rahatsız edici değildir ancak komplikasyonları olabilir.
Tüm kolodion bebeklerinde lameller iktiyoz yoktur ve yaklaşık yüzde 10'u kolodiyon membranının dökülmesinden sonra başka semptomlar yaşamaz. % 15 kadarı farklı bir genetik cilt hastalığına sahiptir. Bebeğin cildinin, kanının veya saçının laboratuar muayenesi doktorların tanı koymasına yardımcı olabilir.
Pulluğa ek olarak, kalınlaşmış cilt, çocuklarda ve yetişkinlerde lamel iktiyozu, hatalı terleme, kuru ve tahriş olmuş göz kapakları nedeniyle aşırı ısınmaya ve kafa derisindeki ölçeklenme nedeniyle geçici saç dökülmesine neden olabilir. Durumu olan çocuklar bazen dolaşımı kısıtlayan parmakların veya ayak parmaklarının çevresinde sıkı bantlar geliştirir. Lameller iktiyozisin tedavisi yoktur, ancak cilt nemlendiricileri ve kuru gözler için göz damlaları ile hafifletilebilir. Ek olarak, hastalar aşırı ısınmayı önlemek için sıcak havalardan ve sert egzersizlerden kaçınmalıdır.
