Langerhans hücreli histiyositoz (LCH), Langerhans hücrelerinin anormal şekilde çoğaldığı nadir bir hastalıktır. Langerhans hücreleri normalde cilt ve lenf düğümlerinde bulunan bağışıklık sisteminin bir parçasıdır. Hücreler fazla üretildiğinde cilde, kemiğe ve vücudun diğer kısımlarına zarar verir. Geçmişte, Langerhans hücreli histiyositoz, dendritik hücreli histiyositoz, histiyositoz X, Hand-Schüller-Christian hastalığı ve Letterer-Siwe hastalığı olarak adlandırılmıştır.
Langerhans hücre histiyositozunun nedeni iyi anlaşılmamıştır. En sık beş ila on yaş arasındaki çocukları etkiler; yılda 10,000'in altındaki 200.000 çocuktan biri, 560.000 yetişkinten sadece biri etkilenir. Kafkasyalıların hastalığı gösterme olasılığı daha yüksektir ve erkeklerin kadınlardan iki kat daha fazla etkilenmesi muhtemeldir.
Langerhans hücreli histiyositozis üç alt tipe ayrılabilir: tek odaklı, çok odaklı tek sistem ve çok odaklı çok sistem. Bazen artık kullanılmayan eozinofilik granüloma adı verilen tek taraflı form, Langerhans hücrelerinin kemikler, cilt, akciğerler veya mide gibi vücudun bir bölgesinde çoğaldığı yavaş ilerleyen bir hastalıktır. Hastalığın multifokal unisistem formu ateşe, kemik lezyonlarına, kafa derisindeki ve kulak kanallarındaki döküntülere ve şişkin gözlere neden olur. Aşırı susama ve idrara çıkma ile karakterize bir durum olan Diabetes insipidus, multifokal unisystem LCH'nin% 50'sinde ortaya çıkar. Multifokal multisistemik LCH'de Langerhans hücreleri birçok vücut dokusunda hızla çoğalır ve prognozu beş yıl boyunca% 50 sağkalım oranıyla çok kötüdür.
Langerhans hücre histiyositozunun belirtileri hastalığın formuna ve etkilenen dokulara bağlıdır. Anemi, ateş, uyuşukluk ve kilo kaybı yaygındır. Kemikler etkilenirse, semptomlar ağrılı kemik şişmesi ve lezyonları içerebilir. Kemik iliği etkilenirse, kan hücresi eksikliği ortaya çıkabilir. Derideki Langerhans hücre çoğalması döküntüye neden olur, özellikle kafa derisinde lezyonlara ve püskürmelere yol açar.
Langerhans hücreli histiyositoz endokrin bezlerini etkiliyorsa, diabetes insipidus ve kalıcı anterior hipofiz hormonu eksikliği olası semptomlardır. Lenf bezleri, dalak ve karaciğer, hastalıktan etkilenirse büyüyebilir. Langerhans hücresinde histiyositoz akciğerlerde bulunur, hasta nefes darlığı veya kronik öksürük yaşayabilir.
Langerhans hücreli histiyositozis doku biyopsisi ile teşhis edilir. Sınırlı, tek odaklı vakalar sıklıkla yerel radyasyon veya cerrahi ile tedavi edilebilir ve tipik olarak mükemmel bir prognoza sahiptir. Hastalığın diğer formları genellikle kemoterapi ve steroidlerle tedavi edilir. Deri lezyonları için topikal steroid kremleri kullanılabilir ve ilaç ya da takviye endokrin eksikliğini giderebilir.
