Lipodistrofi Nedir?

Lipodistrofi, vücudun yağ dokusunu etkileyen ve öncelikle ağır vücut yağ kaybıyla ayırt edilen bir hastalıktır. Lipodistrofiden etkilenen insanlar genellikle insüline karşı bir direnç geliştirir ve diyabeti, yağlı bir karaciğeri ve yüksek seviyelerde trigliserit içerir. Birkaç çeşit hastalık vardır; bazıları genetik, bazıları ise kazanılmış.

Bir hasta genetik bir lipodistrofi formundan etkilenirse, Beradinelli-Seip Sendromu adı verilen bir durumu olabilir. ABD'de 12 milyon kişiden birini, Norveç'te 1 milyon kişiden birini, Portekiz'de 500.000 kişiden birini ve Lübnan'da 200.000 kişiden birini etkileyen doğuştan bir hastalıktır. Yenidoğanlarda genellikle yenidoğan gelişemediğinde veya devasa, boş yanaklarda, genişletilmiş bir dilde veya gelişimsel gecikmeler olduğunda kendini gösterir. Hastalığın diğer genetik formları, Dunnigan tipi ailesel parsiyel lipodistrofi, Kobberling tipi ailesel parsiyel lipodistrofi ve mandibuloakral displazi tipini içerir.

Alternatif olarak, bir hasta edinilen lipodistrofiden muzdarip olabilir. Elde edilen form birkaç farklı tipe ayrılabilir. Örneğin, edinilmiş genelleşmiş lipodistrofi, genellikle bir enfeksiyon veya bir hastalıktan önce gelen ve aşırı vücut yağ kaybını içeren Lawrence Sendromunu içerebilir. Ayrıca bacaklarda yağ hipertrofisi - ya da aşırı yağ - muzda iken hastanın yüzünde, gövdesinde ve kollarında aşırı yağ kaybı yaşadığı Barraquer-Simons Sendromu gibi kısmi bir lipodistrofi şekli vardır. . Hastalığın en yaygın biçimlerinden biri, HIV'i antiretroviral ilaçlarla tedavi eden hastalarda bulunur. Sık sık, gövdelerinde anormal bir yağ birikimi yaşarken, aynı zamanda diğer yerel bölgelerde aşırı yağ kaybına uğrarlar.

Çoğu durumda, lipodistrofi tedavisi yoktur, ancak semptomlar ve ilgili durumlar tedavi edilebilir. Tedaviler, yağ nakli, yüz rekonstrüksiyonu ve liposuction gibi kozmetik olabilir. Tedaviler ayrıca, diyabeti yönetmek için ilaçları, artan trigliserit seviyelerini veya diğer ilgili sağlık sorunlarını içerebilir. Ancak, hastalığın ilerlemesini durdurmanın bir yolu yoktur. Yukarıda belirtilenler gibi cerrahi seçenekler, çocuklar için önerilmez; ancak, daha sonra yaşamda deformasyonlardan muzdarip olanlar için iyi bir çözüm olabilir.

Ne yazık ki, şu anda, prognoz, lipodistrofiden muzdarip olanlar için ideal değildir. Hastalığın doğuştan formu olan insanlar genellikle genç yetişkinler veya erken orta yaşta olmak için yaşarlar. Alternatif olarak, eğer bir hastalığın edinilmiş halinden muzdarip olursa, biraz daha uzun yaşayabilir ve genellikle orta yaşlanana kadar hayatta kalır. Bununla birlikte, hayati tehlike arz eden durumdan etkilenenlerin senaryosunu iyileştirmek için araştırmalar devam etmektedir.