Nadir neoplastik hastalık, lenfomatoid granülomatozis, tipik olarak kan ve lenfatik sistemlerde bulunan bazı beyaz kan hücrelerinde gelişir. Anormal hücreler normal seviyelerin ötesinde çoğalır ve kan damarlarında ve çeşitli vücut dokularında birikerek vücutta dolaşır. Hastalık anormal hücre toplanmasının konumuna bağlı olarak çeşitli semptomlar ortaya çıkarır. Lenfoproliferatif bozukluğun neden olduğu hücresel yıkım genellikle yaklaşık beş yıl boyunca ölümle sonuçlanır, ancak bazı hastalar tedaviden sonra remisyona girer.
Hastalık öncelikle, normalde bir tehdit olarak algılanan organizmalara karşı antikorlar üreten bağışıklık sisteminin B hücrelerini etkiler. Araştırmacılar, Epstein-Barr virüsünün lenfomatoid granülomatoz kanserinden sorumlu olabileceğine inanıyor, çünkü doku örnekleri tipik olarak bu viral hücrelerin varlığını ortaya koyuyor. Hastalık B hücresi üretimini ve gelişimini etkilediği için, bilim adamları hastalığın Hodgkin olmayan lenfoma ile aynı olduğuna inanıyorlar. Anormal hücreler, vücudun herhangi bir yerinde toplanabilir, bu da belirli bir organ veya sisteme özgü semptomlar üretebilir, ancak genellikle merkezi sinir sisteminde, akciğerlerde ve ciltte birikebilir.
Hastalar genelde genel bir hastalık hissi eşliğinde ateş ve kilo kaybı yaşarlar. Hastalık akciğerlere sızdığında, nefes almada zorluk çekebilir ve göğüs sıkılaştırma hissi yaşayabilir. Renksiz balgam ve üretken bir öksürük, genellikle ikincil bir enfeksiyonun veya hücresel tahribattan kanamanın belirtileridir ve ölüm genellikle solunum yetmezliği nedeniyle meydana gelir. Lenfomatoid granülomatozisi ayrıca ciltte ağrılı, kabarık, kızarık alanlara neden olan lenfoid ile ilişkili deri hastalıklarına neden olabilir. Kutanöz koşullar ayrıca, sonuçta ülsere olan yeraltı nodüllerini de içerebilir.
Lenfomatoid granülomatozis merkezi sinir sistemine sızarsa, hastalık kan damarlarını, beyin ve sinir dokusunu etkiler. Enflamasyon oluşur ve hastalar tipik olarak davranışsal, bilişsel veya duyusal değişiklikler, nöbetler, felç veya fiziksel koordinasyon eksikliği gibi semptomlarla menenjit geliştirir. Anormal hücreler kan damarlarında yeterli sayıda toplandığında, hastalar tipik olarak hipertansiyona maruz kalır ve damar duvarlarındaki basınç arttıkça, durum genellikle kanamaya neden olan kan damarlarını tahrip eder.
Hastalık genellikle erkeklerde, 50 yaşın üzerindeki kişilerde ve bağışıklık sistemi zayıf olanlarda daha sık gelişir. Sağlık hizmeti sağlayıcıları genellikle bilgisayarlı tomografi taramaları, manyetik rezonans görüntüleme ve doku biyopsileri kullanarak lenfomatoid granülomatozu tanılar. Hastalık sürecinin aşamasına bağlı olarak, doktorlar iltihabı azaltmak için kemoterapi, radyasyon ve cerrahi ile birlikte kortikosteroid kullanabilirler. Hastalığın tedavisinde kemik iliği nakli, antiviral ilaçlar veya interferon tedavisi de uygulanabilir.
