Tessier No, 7 ve enine yüz yarıkları olarak da bilinen Macrostomia, cildi, kasları ve ağzı çevreleyen dokunun genetik deformitesidir. Bu kranyofasiyal anormallik doğumda bulunur ve kısa süre sonra en iyi şekilde tedavi edilir, çünkü bu yarık türü konuşma ve dil gelişimini ciddi şekilde geciktirebilir. Makrostomi nadir görülürken, tipik olarak abfalfon makrostomi sendromu (AMS) olarak bilinen genetik bir hastalıkta bulunur.
Kelimenin tam anlamıyla “ağzın anormal büyüklüğü” anlamına gelen Macrostomia, her 80.000 doğumdan birinde ortaya çıkıyor. Her 200 yüz yarığından birini oluşturur ve bir çocuk gülüp ağlarken genellikle en belirgin olanıdır, çünkü eksik kas ve doku yüz gerilirken belirgin hale gelir. Bu deformitenin en yaygın tedavisi miyoplasti veya kasların plastik cerrahi ameliyatı ve doğumdan kısa bir süre sonra yapılırsa en başarılı olan diğer düzeltici yüz prosedürleridir. Estetik amaçlar dışında, makrostomi için düzeltici cerrahi gerekir, böylece çocuk doğru konuşmayı öğrenebilir ve daha ağır durumlarda yemek yiyebilir.
Bu kraniyofasiyal yarığın en yaygın şekli, ağzın ve yüzün sadece bir tarafının etkilendiği lateral makrostomidir. Yanal yüz yarıkları içinde en çok yüzün sol tarafında görülür. Daha nadir görülen bir makrostomi şekli, ağzın ve yüzün her iki tarafını da etkileyen iki taraflı bir yüz yarıktır. Bu genellikle bir çocuğun maske takıyor veya iki yüzü var görünmesine neden olabilir. Bu olgular mümkün olduğunca çabuk bir şekilde düzeltici cerrahi gerektirmektedir, çünkü bilateral makrostomili çocuklar sıklıkla aşırı güçlük çekerler ya da hiç yiyemezler.
Bu kranyofasiyal anormallik, genellikle daha büyük AMS'nin bir parçasıdır. Bu genetik bozukluk son derece nadirdir ve kafa, yüz, karın duvarı, meme uçları, parmaklar, genital ve cildin deformasyonlarını içerir. Yanal veya iki taraflı bir yüz yarığına sahip olmanın yanı sıra, AMS'li çocukların göz kapaklarında, kirpiklerde ve kaşlarda çok az veya hiç yoktur. Hem yüz yarıkları hem de diğer anormallikler için AMS tedavisinde düzeltici cerrahi kullanılırken, AMS ile mental gerilik olasılığı oldukça yüksektir.
Makrostomili hastalar için görünüm endişe verici olmakla birlikte, sonraki konuşma gecikmeleri ve bu gecikmelerle ilişkili öğrenme güçlükleri hem doktorlar hem de ebeveynler için en büyük endişe kaynağıdır. Cerrahinin sorunu düzeltmesi garanti edilmez ancak çoğu durumda makrostomiyi dramatik bir şekilde iyileştirir. Bu nedenle, mümkün olan en kısa sürede yapılan düzeltici cerrahi bu hastalar için en iyi tedavi yöntemidir ve normal olarak büyüme ve gelişme şanslarını sağlar.
