Nefrojenik sistemik fibroz, akut veya kronik böbrek hastalığı olan bazı insanları etkileyen çok nadir görülen bir bağ dokusu bozukluğudur. Kesin nedenler tam olarak anlaşılmamıştır, ancak element gadolinyuma maruz kalma ile semptomların başlangıcı arasında nedensel bir bağlantı olduğu görülmektedir. Bozukluğu olan insanlar, böbrek problemleri için diyaliz tedavileri sonrasında tipik olarak sert, sıkı, renksiz cildin yanı sıra eklem ağrısı ve kas zayıflığı gelişir. Deri ve eklemler çok sertleştikçe nefrojenik sistemik fibroz zayıflatıcı olabilir. Durum için güvenilir bir tedavi yoktur, ancak ultraviyole ışık tedavisi ve topikal kremler bazı hastalarda semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir.
Gadolinyum, tanı amaçlı görüntüleme taramaları için genellikle izlenebilir bir boya olarak kullanılır. Floresan gadolinyum bazlı kontrast ajanları (GBCA'lar), radyologların damarlardan ve organlardan kan akışını izlemelerine yardımcı olmak için anjiyografi dahil birçok farklı manyetik rezonans görüntüleme taramasında kullanılır. Doktorlar, GBCA'ların nefrojenik sistemik fibrozu nasıl etkilediğinden tam olarak emin değildir, ancak korelasyon çok iyi belgelenmiştir. En olası açıklama, gadolinyumun, fibrositler adı verilen gizli, olgunlaşmamış bağ dokusu hücrelerinin aktivitesini uyarmasıdır. Fibrositler aktif hale geldiklerinde kan dolaşımına girerler ve vücuttaki bağ dokusunda ters tepkileri tetiklerler.
Nefrojenik sistemik fibrozu olan bir kişi çeşitli semptomlar yaşayabilir. Karın, göğüs, sırt veya ekstremitelerdeki cilt lekeleri zamanla giderek sertleşebilir ve kalınlaşabilir. Yamalar koyu kırmızı olma eğilimindedir ve sürekli kaşıntı ve yanma hissine neden olur. Daha derin bağ dokusu etkilendiğinden, büyük eklemler sertleşebilir, şişebilir ve çok ağrılı hale gelebilir. Bazı insanlar kalçalarını, dizlerini, dirseklerini ve parmaklarını bükmekte ve düzeltmekte zorluk çekerler.
Eklem problemleri ile birlikte kas güçsüzlüğü de yürümeyi imkansız kılabilir. Birçok kişi semptomları giderek kötüleştikçe yataklara veya tekerlekli sandalyelere mahkumdur. Fibrozis böbreklere, karaciğere, kalbe veya vücuttaki diğer ana organ sistemlerine yayılırsa, ölümcül olan komplikasyonlar ortaya çıkabilir.
Bir uzman, fiziksel belirtileri değerlendirerek ve hastanın diyaliz prosedürleri ve görüntüleme testlerini gözden geçirerek nefrojenik sistemik fibrozisi teşhis edebilir. Teşhisi doğrulamak için, etkilenen cilt yamasından bir cilt biyopsisi alınabilir. Durumun geri döndürülememesi nedeniyle, tedavi çabaları temel olarak semptomları hafifletmeyi hedefler. Cildin yumuşatılmasında ve sert yamaların iyileşmesinde ışık tedavisinin yararlarını destekleyen bazı klinik kanıtlar vardır, ancak bu tür işlemlerin gerçek etkinliği doğrulanmamıştır. Hastaların çoğuna kaşıntıyı hafifletmek ve semptomların sonunda çözüleceği umuduyla böbrek rahatsızlıklarını tedavi etmeye devam etmek için topikal kremler verilir.
