Opsoclonus-Myoclonus Sendromu Nedir?

Opsoclonus-myoclonus sendromu adı verilen nadir nörolojik bozukluk, genellikle viral bir enfeksiyondan sonra beyine saldıran otoimmün bir hastalıktır. "Dans eden gözler / dans eden ayaklar" veya Kinsbourne sendromu olarak da bilinen bu rahatsızlık, ilk olarak kendini seğiren gözler ve kaslarda kendini gösteren, her yaştaki hastayı etkileyebilir. Sonunda, ayakta durmak ya da yürümek, konuşma, yemek yeme veya net bir şekilde düşünme gibi zahmete girer.

Opsoklonus-miyoklonus sendromu, neredeyse anında ortaya çıkabilen dört ayrı durumla işaretlenmiştir. Opsoclonus, gözlerin kontrol edilemeyen seğirmesine ve dans etkisine neden olur. Miyoklonus, tüm vücudu etkileyen, gelip giden kas spazmları ile ilgilidir. Bu sendromun hastaları için de yaygın olanı, yürümeden yemeğe kadar en yaygın hareketleri engelleyen genel bir kas koordinasyon eksikliği olan ataksidir. Son olarak, ensefalopati beynin açıkça düşünmesini engeller. Hepsi hareketi kontrol edemeyen, uyuşuk ve genellikle öfke dolu bir hasta oluşturmak için birleşir.

Ulusal Pediatrik Miyoklonus Merkezine göre, opsoclonus-myoclonus sendromu genellikle vücudun tümör büyümesiyle savaşmasından veya çeşitli viral enfeksiyonlarla enfekte olmasından sonra ortaya çıkar. Tümörler, bundan muzdarip olan hastaların yaklaşık yarısında bulunur ve son zamanlarda çoğunda viral enfeksiyonlar tedavi edildi. 2011'de bu hastalığın kesin nedeni bilinmemekle birlikte, birçok araştırmacı vücudun bağışıklık sistemi tarafından üretilen antikorların istilacı bir tümör veya virüsün vücudunu atma çabası içinde yanlışlıkla beyin hücrelerine saldırabileceğine inanmaktadır.

Opsoclonus-myoclonus sendromunu tedavi eden doktorlar öncelikle bir dizi radyolojik test düzenleyerek bir tümör olup olmadığını belirlemeye çalışır. Eğer bir tümör bulunursa, onu çıkarmaya çalışırlar. Bu, genellikle, istilacı bir varlık hissetmediğinden, çocuklarda sendromu ortadan kaldırır. Bununla birlikte, yetişkinler için, durumun bir tümör çıkarıldıktan sonra bile devam etmesi daha muhtemeldir.

Bir tümörün bulunup bulunmadığına bakılmaksızın, doktorlar opsoclonus-myoclonus sendromunu tedavi etmek için düzenli olarak adrenokortikotropik hormon atığı rejimi reçetelemektedir. 20 gün boyunca yapılan bir dizi enjeksiyonda, bu hormon vücudun adrenal bezinin daha fazla kortizol üretmesine neden olur, bu da yetişkinler için daha az iyileşme yüzdesiyle çocuklar için yüzde 80 ila yüzde 90 iyileşme oranı sağlar.

Bu sendromu remisyona sokmak için başka ilaçlar da verilebilir. İntravenöz immünoglobulinler, vücudun immün tepkisini artırabilen insan antikorlarıdır. Kemoterapi ve steroid tedavisi de sıklıkla önerilmektedir. Hastaların çoğunun iyileşmesine rağmen, vücut yeni bir hastalık geçirdiğinde çoğu hasta tekrarlamaya yatkındır.