Paraneoplastik pemfigus (PNP), deri ve mukoza zarlarını olumsuz yönde etkileyen otoimmün bir hastalıktır. Belirtiler tipik olarak ağız boşluğu ve yemek borusundaki gibi genital bölge ve bazen akciğerlerdeki kabarcıkları içerir. Ateş, titreme ve diğer grip benzeri semptomlar da görülebilir. Lenfoma gibi belirli kanser türlerine sahip bireylere genellikle bu kronik rahatsızlık tanısı konur. Paraneoplastik pemfigusun tedavisi yoktur, bu nedenle tedavi genellikle semptom yönetimine odaklanır ve tamamen semptom sunumunun ciddiyetine bağlıdır.
Paraneoplastik pemfigus gelişimi için bilinen, kesin bir neden yoktur. Bir otoimmün durumun varlığında, bir bireyin bağışıklık sistemi, gereksiz antikorların gelişimini tetikleyen yabancı ve bilinen maddeler arasında ayrım yapamamaktadır. Paraneoplastik pemfigus olan birinin immün tepkisi, cilt hücrelerinin stabilizasyonunda çok önemli bir rol oynayan desmogleinler olarak bilinen proteinleri ortadan kaldırmak için tasarlanmış antikorların üretilmesini içerir. Antikorlar saldırdıkça, cilt hücreleri birbirlerinden ayrılarak kabarcık oluşumuna neden olurlar.
Pemfigus tanısı genellikle bir eleme işleminden kaynaklanır. Bir semptom olarak kabarcıkların her yerde bulunması nedeniyle, pemfigus belirtileri farklı bir durumla ilişkili olanlar için yanlış olabilir. Pemfigusun neden olduğu kabarcıkların gelişmesi göz önüne alındığında, genellikle ağız boşluğu ve genital bölge ile sınırlıdır, bir teşhisi doğrulamak için bir dizi teşhis testi uygulanabilir. Semptomatik kişiler, anti-desmogleinler olarak bilinen pemfigus ile ilişkili antikorların varlığını doğrulamak için genellikle kan testi ve cilt biyopsisine tabi tutulur.
Paraneoplastik pemfigus olan kişilerde genellikle ağız boşluğu ve yemek borusu içinde ve dışında kabarcıklar gelişir. Kabarcıkların varlığı aşırı rahatsızlığa neden olabilir, yemek yemeyi, içmeyi ve yutmayı zorlaştırır. Ayrıca bazı kişilerin akciğerlerinde nefes alma kabiliyetlerini tehlikeye atabilecek kabarcıklar geliştirmeleri de nadir değildir. Pemfigusun ek belirtileri, yaygın ağrı ve titreme gibi ateş ve grip benzeri semptomları içerebilir.
Eğer tedavi edilmezse, paraneoplastik pemfigus semptomları ilerleyebilir ve bu da yüz ve göğüs gibi diğer dermal bölgelere kabarcıkların yayılmasına neden olabilir. Patlayan ve enfekte olan kabarcıklar, eğer uygun tedavi gecikmişse veya yoksa, sepsis olarak bilinen bir kan enfeksiyonu gelişimine katkıda bulunabilir. Kötü huylu bir hastalığa sahip bireylerin sıklıkla bağışıklığa sahip olmaları göz önüne alındığında, enfeksiyona daha duyarlı olabilirler. Paraneoplastik pemfigusun diğer komplikasyonları, solunum ve erken ölümde ciddi bir bozulma içerebilir.
Zamanında ve uygun tedavi, birinin semptomlarını yönetmek ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak için esastır. Hafif sunumlar genellikle inflamasyonu kolaylaştırmak için bir kortikosteroid ilacının uygulanmasını gerektirir. Bazı durumlarda, enfeksiyonu ortadan kaldırmak ve dezenfeksiyonu önlemek için antibiyotik ve antiviral ilaçlar kullanılabilir. Paraneoplastik pemfigusun ciddi sunumları genellikle daha karmaşık bir tedavi yaklaşımını gerektirir.
Şiddetli veya yaygın enfeksiyonu olan kişiler, durumlarını stabilize etmek için hastaneye yatış gerektirebilir. Ağız boşluğu içindeki kabarcıkların belirginliği ve ciddiyeti, birinin yemek yemesini veya içmesini önlediğinde, besin dengesini kolaylaştırmak ve dehidratasyonu önlemek için elektrolitler ve potasyum dahil intravenöz sıvılar ve besinler uygulanır. Bazı durumlarda, bireyin semptomlarının kötüleşmesine ve hastalığın ilerlemesinin devam etmesine neden olan gereksiz antikorların plazmasını temizlemek için terapötik plazmaferez olarak bilinen bir işlem gerçekleştirilebilir.
