Pemfigus vulgaris ağrılı cilt lezyonları ve oral kabarcıklarla karakterize potansiyel olarak ciddi bir otoimmün hastalıktır. Etkilenen bir kişinin bağışıklık sistemi, cilt hücrelerinin birbirine yapışmasını engelleyen, sık sık kırılmalara ve iltihaplanmalara neden olan antikorlar üretir. Doktorlar, hafif vakalarda semptomları yönetmek için topikal ve oral ilaçlar önerebilir. Pemfigus vulgaris'in ciddi bir şekilde kırılması, yaşamı tehdit edici komplikasyonları önlemek için tipik olarak hastaneye yatış ve acil bakım gerektirir.
Pemfigus vulgaris'in kesin nedenleri tam olarak anlaşılmamıştır, ancak araştırmacılar bunun kalıtsal bir durum olduğunu belirlemiştir. Bir kişinin başka otoimmün hastalıklardan zaten muzdarip olması durumunda ortaya çıkması daha olasıdır. Bu durum, en sık 60 yaşından büyük hastalarda görülmesine rağmen, herhangi bir yaşta bir kişiyi etkileyebilir. Nadir durumlarda, pemfigus vulgaris tansiyon ilaçları veya immünosupresif ilaçlar ile tetiklenebilir.
Deri ve mukoza zarındaki hücreler bağlanır ve desmoglein proteinleri ile bir arada tutulur. Pemfigus vulgaris durumunda, bağışıklık sistemi tarafından salınan antikorlar kan dolaşımında hücrelere geçer ve desmoglein'e saldırır ve doku dış katmanlarını zayıf bırakır. Etkilenen cilt çok hassastır ve hafifçe ovarak bile kızarmasına ve kırılmasına neden olabilir.
Pemfigus vulgaris şikayeti olan bir kişinin ağızda açık yaralar ve boyun ve gövde üzerinde kabarcıklar olması muhtemeldir. Şiddetli vakalar sıklıkla, ekstremiteleri, kafa derisini ve yüzünü kaplayan yaygın cilt sorunlarına neden olur. Kabarcıklar ve ağız lezyonları çok ağrılı olabilir ve genellikle kaşınmadığı halde dokunmaya hassas olabilir. Genellikle birkaç gün boyunca gelişir, irin doldururlar ve sonunda kırılırlar. Tıbbi müdahale olmadan, durum giderek daha kötüleşir ve daha fazla acı verir.
Bir dermatolog, pemfigus vulgaris tanısını kabarmaların görünümünü değerlendirerek ve cildi ovalayarak parçalanıp ayrılmadığını görmek için teşhis edebilir. Kan ve cilt dokusu örnekleri normal olarak toplanır ve belirli antikorları kontrol etmek için bir laboratuvarda analiz edilir. Hafif semptomları olan bir hasta tipik olarak dermatolog ofisinde topikal kortikosteroidler ve koruyucu bandajlarla tedavi edilir. Enfeksiyonlarla mücadelede anti-enflamatuar bir ilaç ve antibiyotik verilebilir.
Yaygın ya da çok ağrılı bir cilt problemi olan bir hasta tipik olarak hastaneye yatırılır. Doktorlar ve hemşireler acil semptomları hafifletmek için intravenöz kortikosteroidler ve sıvılar sağlayabilir. Topikal anestezikler genellikle ağızda ve ciltte ağrıyı hafifletmek için kullanılır. Hastanede sorun çözülmezse, kan veya plazma transfüzyonları tipik olarak son seçenek olarak kabul edilir. Acil tedavi, evde bakım ve sık kontroller ile çoğu hasta koşullarını yönetebiliyor ve normal yaşam sürdürebiliyor.
