Progresif sistemik skleroz, cilt, eklem ve iç organlarda sorunlara neden olan otoimmün bir hastalıktır. Hastalığın tanımlayıcı özelliği, vücutta bir çeşit bağ dokusu olan kollajenin aşırı üretimidir. Çok fazla kolajen olduğunda, cildin alanları kalınlaşır ve sertleşir, eklemler daha az hareketli hale gelir ve hayati kan damarları zarar görür. Progresif sistemik sklerozu olan insanlar zamanla giderek kötüleşen, muhtemelen kalıcı sakatlığa veya hayatı tehdit eden kalp ve akciğer koşullarına yol açan çeşitli semptomlar yaşayabilir. İlaçlar ve fizik tedavi birçok hastanın semptomlarından bir miktar rahatlama bulmasına yardımcı olur, ancak şu anda hastalığın bilinen bir tedavisi yoktur.
İlerleyici sistemik sklerozun nedenleri tam olarak anlaşılmamıştır. Genetik faktörlerin rol oynadığından şüphelenilmektedir, ancak net bir genetik bağlantı bulunamamıştır. Silis tozu, böcek ilacı ve epoksi tutkalları gibi çevresel toksinlere uzun süre maruz kalmak hastalar arasında yaygın bir bulgudur. Hastalık en sık 40 yaş civarında yetişkin kadınlarda görülür.
Birçok durumda, cilt değişiklikleri ilerleyici sistemik sklerozun ilk göze çarpan belirtileridir. Parmak ve ayak parmaklarındaki kan damarı daralması, Raynaud fenomeni adı verilen bir durum olan, ılıman soğuğa bile maruz kaldıklarında maviye dönmelerine ve duygularını kaybetmelerine neden olabilir. Parmak ve ayak parmaklarındaki cilt de çok kalın olabilir ve tırnaklar kırılgan hale gelip ayrılabilir. Parmak eklemlerinde fazla kalsiyum ve kollajen olması, rakamların garip bir şekilde bükülmesine ve el becerisinin kaybedilmesine neden olabilir. Ciltte kaşıntılı yamalar ve bacaklardaki ülserler de yaygındır.
Hastalık, dizler, dirsekler ve kalçalar gibi büyük eklemlerde ağrı ve sertliğe de neden olabilir. Sindirim sorunları, mide ekşimesi, sık bulantı ve kusma gibi yaygındır. Akciğerlerdeki kan damarları hasar görür ve yaralanırsa, kişi nefes almakta zorlanabilir ve çok yüksek kan basıncı gelişebilir. Kalp yetmezliği ayrıca, hastalık organ çevresinde iltihaplanma ve doku sertleşmesine neden olursa mümkündür.
Dermatologlar ve internistler de dahil olmak üzere bir doktor ekibi genellikle ilerleyici sistemik skleroz teşhisinde bulunur. Büyük cilt değişikliklerini ortaya çıkaran fiziksel muayeneler genellikle hastalığın varlığına dair ilk ipucunu sağlar. X ışınları ve diğer tanısal görüntüleme taramaları, aşırı kollajen varlığını ortaya çıkarmak ve kan damarları ve iç organlardaki hasarın derecesini ölçmek için faydalıdır. Kan örnekleri ayrıca anormal antikorların ve diğer karakteristik skleroz belirtilerinin varlığını doğrulamak için test edilir.
Progresif sistemik skleroz tedavisi, her bireyin spesifik semptomlarını iyileştirmek için oldukça bireyselleştirilir ve düzenlenir. Deri problemleri genellikle topikal kortikosteroidler ve nemlendiricilerle tedavi edilir. Raynaud fenomeni olan hastaların komplikasyonları önlemek için çok sıcak veya soğuk havalarda dışarıya havalandırılmasından kaçınmaları gerekebilir. Oral steroidler genellikle eklem problemleri için verilir ve kan basıncı dengeleyicileri, mide ekşimesi ilaçları ve bronkodilatörler diğer semptomlara yardımcı olabilir. Düzenli egzersiz veya rehberli fizik tedavi, hastalığın sonraki aşamalarında hareketli ve bağımsız kalmak için önemlidir.
