Purpura fulminans, altta yatan kan damarlarında gelişen hematolojik anormalliklerin neden olduğu yıkıcı bir cilt hastalığıdır. Hastalık, belirgin bir nedeni olmayan edinilmiş, kalıtsal veya idiyopatik olabilir. Purpura fulminans genellikle uzuvların yumuşak dokularında kalır ancak diğer organlara ilerleyebilir. Durumun ciddiyeti acil tanı gerektirir ve tedavi yeri, kapsamı ve ciddiyetine bağlı olarak değişir.
Purpura fulminans belirtileri ilk önce cilt üzerinde nokta lekeleri veya kızarıklıklar olarak görünebilir. Bu lezyonlar hızla iyi tanımlanmış sınırları olan ağrılı mavimsi mor alanlara dönüşür. Renk değişikliği, normal kan akışını engelleyen, yüzeyin altındaki kan damarlarında pıhtılar şeklinde oluşur. Alanlar kalın ve şişebilir. Sonunda, cilt öldükçe cilt kararır, bu noktada duruma purpura gangrenosa denir.
Aşırı durumlarda, vücut mevcut tüm pıhtılaşma faktörlerini tüketir ve kanamayı durduramaz. Subdermal kanama morluk oluşturur. Purpura fulminans tüm vücudun yanıt vermesine ve hastanın ateş ve üşüme yaşamasına neden olabilir. Aşırı yorgunluk takip edebilir ve hematoloji sonuçları sıklıkla anemiyi ortaya çıkarır. Durum başladıktan 48 ila 72 saat sonra şok ve ölümle ilerleyebilir.
Hastalığın edinilmiş şekli tipik olarak bir önceki bakteri veya virüs enfeksiyonunu içerir. Genel olarak durumla ilişkili bakteriler Escherichia coli , Staphylococcus ve Streptococcus'u içerir . Pediatrik hastalarda purpura semptomları göstermeden önce su çiçeği, kızamık veya menenjit geçirmiş olabilir. Kalıtsal kalıtsal form, C ve S proteinlerine sahip olmayan bireyleri içerebilir. Bu glikoproteinler, pıhtılaşma önleyici özelliklere sahiptir ve vücuda pıhtılaşma düzenlemesinde yardımcı olur.
Çözülmemiş enfeksiyonlar kalırsa doktorlar genellikle antibiyotik veya antiviral ilaçlar reçete eder. Purpura fulminans tedavisi genellikle pıhtılaşma faktörlerinin tükenmesini önlemek ve doku nekrozunun olası tersine çevrilmesine yardımcı olmak için antikoagulanları içerir. Sağlık hizmeti sağlayıcıları, mevcut pıhtıları çözmek için pıhtılaşan ilaçlar sipariş edebilir. Hastalık, kanama noktasına kadar ilerlerse, hastalar kan nakli gerektirebilir.
Sağlık hizmeti sağlayıcıları, etkilenen dokunun kapsamını ve ortaya çıkan hasar miktarını değerlendirmek için görüntüleme çalışmaları sipariş edebilir. Bireyler sıklıkla metabolik dengesizlikleri düzeltmek ve organ fonksiyonlarını korumak için intravenöz sıvı alırlar. Oksijen terapi yeterli oksijenasyonun korunmasını sağlar. Hastalar ağrı yönetimi için topikal, oral veya intravenöz ilaçlar alabilirken, vücudun daha geniş alanları etkilendiğinde bölgesel anestezikler ağrıyı hafifletmek için kullanılır.
Otomatik amputasyon, dokular kan akışını sıkılaştırdıkça ve kısıtlarken ortaya çıkabilir. Cerrahlar genellikle nekrotik veya ölü dokuları temizler. Purpura fulminans kas ve kemik dokusu dahil olmak üzere uzuvların büyük bir bölümünü etkilediğinde, hastalar genellikle amputasyon gerektirir.
