Richter'in dönüşümü, beyaz kan hücrelerinin bir kanseri olan bazı lösemi tiplerinin “dönüşümü” olduğu ve lenfatik sistemi içeren agresif bir kanser şekli olan yaygın, büyük B hücresi lenfoma (DLBL) haline geldiği bir durumdur. Richter sendromu olarak da adlandırılabilir. Bu dönüşüme uğrayan lösemi türleri, kıllı hücre lösemi (HCL) ve ikincisi daha yaygın olan kronik lenfositik lösemidir (KLL). İstatistikler, KLL hastalarının% 5-8'inin, KLL teşhisi konulduktan bir süre sonra Richter'in dönüşümünü yaşadığını göstermektedir.
Genel olarak, hem CLL hem de DLBL, vücudun bağışıklık sistemini, özellikle de B hücresini, bir tür beyaz kan hücresini etkileyen kanserlerdir. CLL, sonunda kan ve kemik iliğindeki sağlıklı hücrelere nazaran hasarlı B hücrelerinin aşırı üretilmesini içerir. Lösemik hücreler anormal genişleme yaşarsa, CLL zaten Richter'in dönüşümünden geçmiş ve DLBL olmuş olabilir. Dönüşümün oluşumunu tanımlayan ilk kişi, 1928'de, KLL'si olan erkek hastalarından birinin ciddi şekilde şişmiş lenf düğümleri geliştirip kısa sürede öldüğü Dr. Maurice Richter'dir. Hücrenin anormal boyutu, kısmen hücrenin organellerini tutan sıvı olan daha büyük bir çekirdek ve aşırı sitoplazmadan kaynaklanır.
Hastanın Richter'in dönüşümünde yaşayabileceği bazı belirtiler, lenfadenopati veya lenf bezlerinin şişmesi, özellikle mide bölgesinde, hepatosplenomegali veya karaciğer ve dalağın iltihabı ve açıklanamayan ateşlerdir. Kan testleri ayrıca, trombosit ve kırmızı kan hücrelerinin sayısının düşük olduğunu gösterebilir ve bu da hastanın nefes almada morarma ve zorluk çekmesine neden olabilir. Diğer semptomlar ani kilo kaybı, gece terlemesi ve solgunluktur. Birçok hasta Richter sendromunu uyarı vermeden tecrübe eder ve CLL zaten remisyonda olsa bile beklenmedik şekilde genel olarak hasta hissedebilir. Şişmiş lenf nodu biyopsisi sıklıkla CLL'nin DLBL'ye dönüşüp dönüşmediğini doğru bir şekilde teşhis etmek için yapılır.
Richter'in dönüşümünün nedeni henüz kesin olarak belirlenmedi, ancak bilim adamları lösemik hücrelerin “dönüşümünün” aşırı üretilen hücrelerin içindeki bazı genetik değişikliklerin bir sonucu olduğunu varsaydılar. Araştırmalar, “ZAP-70” olarak adlandırılan genetik bir markörün varlığının, hücreyi dönüştürme şansını arttırdığını göstermiştir. Bazı bilim adamları ayrıca, uçuklara neden olan yaygın bir virüs olan Epstein-Barr virüsünün (EPV) de lösemik hücrelerin lenfoma hücreleri haline gelmesine neden olabileceğini keşfettiler.
Richter'in dönüşümü, Hodgkin olmayan lenfomada kullanılana benzer bir kemoterapi ve radyasyon işlemi ile tedavi edilebilir. Kemik iliği ve kök hücre nakli de tedavi seçeneklerine dahil edilebilir. İmmünsüpresanlar alan hastaların ilaçlarını doktorlarıyla tartışması gerekebilir, çünkü bazı çalışmalar ilacın, özellikle de fludarabinin ilaçları Richter'ın dönüşümü için daha fazla risk altına sokabileceğini göstermiştir. Durum için prognoz çok iyimser olmadığından tedavi çok önemlidir: Hastalara genellikle tanı konulduktan sonra yaşamları yaklaşık altı ay verilir.
