Sert kişi sendromu (SPS) nörolojik bir hastalıktır. Otoimmün bir hastalığa benzer görünüyor. Bu nadir durum erkeklerden daha fazla kadını etkiliyor gibi görünmekle birlikte, herhangi bir etnik veya ırksal grubu çok fazla etkilememektedir. Sufferler genellikle giderek kötüleşen semptomlar yaşarlar.
Sert kişi sendromundan etkilenen bir hasta tipik olarak kırklı yaşlarında semptomlar yaşamaya başlar. Kas sertliği ve sert uzuvlar ve gövde bu hastalar arasında yaygındır. Hastalar, belirgin bir şekilde sarsılma gibi anormal duruşları etkileyebilir.
Bazı uyaranlar semptomların bir bölümünü tetikleyebilir. Hastalar özellikle dokunma, gürültü ve duygusal strese karşı hassas olabilirler. Bu tetikleyicilerin herhangi biri, kas spazmlarına neden olabilir, bu da düşmelere neden olabilir.
Sert kişi sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir. SPS, beyin veya omurilik nedeniyle otoimmün bir cevabı yanlış yorumluyor olabilir. Bazı otoimmün hastalıklarla da bağlantısı olabilir. Örneğin, SPS'li hastalar ayrıca diyabet, vitiligo ve tiroid hastalığından muzdarip olabilir. Bu hastalar epilepsi gelişimine daha yatkın olabilirler.
Hastalar başlangıçta yanlış tanı alabilirler. Sert insan sendromu multipl skleroz, Parkinson hastalığı veya fibromiyalji olarak yanlış teşhis edilebilir. Bazen, fobilere, kaygıya veya psikosomatik bir hastalığa da bağlanabilir.
Sert kişi sendromu tanısı tipik olarak fizik muayene ile başlar. Doktor, hastanın tıbbi geçmişini ve semptomlarını değerlendirecektir. Semptomlar bilindiğinde, doktor diğer olası tıbbi nedenleri dışlayabilir.
Teşhis için kan testi de faydalıdır. Bu sonuçlar, glutamik asit dekarboksilaz (GAD) antikorlarının sayısını belirleyebilir. Son derece yüksek bir GAD antikor seviyesi, olası bir SPS tanısını gösterebilir.
Kan testi yüksek sayıda GAD antikoru gösterirse, tanıdaki bir sonraki adım bir elektromiyografidir (EMG). Bu test vücudun kaslardaki elektriksel aktivitesini değerlendirir. Tipik olarak, sert kişi sendromu ile EMG, düşük frekans aktivitesini ortaya çıkaracaktır.
Sert kişi sendromu için mümkün olan çeşitli tedaviler vardır, ancak henüz bir tedavisi bilinmemektedir. Kas spazmlarını ve sertliğini kontrol etmek için, bir doktor konvülzan karşıtı ilaçlar önerebilir. Benzodiazepinler gibi ilaçlar semptomları hızlı bir şekilde kontrol etmeye yardımcı olabilir. Bu ilaçları alan hastalar ilaç rejimlerini dikkatlice takip etmede dikkatli olmalıdırlar. Bir hasta ilacı keserse, ölümcül solunum problemlerine yol açabilecek ezici kas sertliği yaşayabilir.
Sert kişi sendromu için diğer olası tedaviler arasında fizik tedavi ve davranış terapisi vardır. Hasta ayrıca, intravenöz immünoglobulin (IVIg) tedavisi olarak adlandırılan bir ilaç tedavisi gibi, immünosüpresif tedavi ile rahatlama bulabilir. Hastalar olası tüm tedavi seçenekleri hakkında bilgilendirilmelidir. Ek olarak, hastalar acil durumlarda tıbbi alarm bileziği takmalıdır.
