Sistemik vaskülit, kan akışını ve kan damarı işlevini olumsuz yönde etkileyen ciddi bir tıbbi durumdur. Genellikle otoimmün bir hastalığın varlığında ortaya çıkan sistemik vaskülit, oksijenli kanın bozulmuş akışı nedeniyle nekroz veya doku ölümüne neden olma potansiyeline sahiptir. Bu durumun tedavisi, ilerlemesini yavaşlatmaya odaklanır ve genellikle immüno baskılayıcı ilaçların verilmesini içerir.
Sistemik nekrotizan vaskülit olarak da bilinen sistemik vaskülit başlangıcı, genellikle poliamitit nodoza veya romatoid artrit gibi otoimmün bir hastalığın varlığında ortaya çıkar ve önceden var olan durumun bir komplikasyonu olarak düşünülebilir. Bu nadir durumu karakterize eden kan damarı iltihabının gelişmesi için bilinen bir neden yoktur. Sistemik vaskülit, vücudun herhangi bir yerinde kan damarı işlevini etkileyebilecek ve nihayetinde doku ve organ sağlığını tehlikeye atabilecek ilerleyici bir hastalıktır.
Sistemik nekrotizan vaskülit gelişen kişiler, çeşitli vücut sistemlerini etkileyebilecek çeşitli belirti ve semptomlar yaşayabilir. Hastalığın erken başlangıcı genellikle belirgin yorgunluk, ateş ve istenmeyen kilo kaybı varlığı ile karakterizedir. Bazı semptomatik bireyler, uzuvlarını veya rakamlarını etkileyen cilt lezyonları, döküntüler, ülserasyon dokusu veya vurgulu cilt renk değişikliği gelişebilir. Oksijenden mahrum dokular nihayetinde bozulmaya başlayabilir ve etkilenen bölgede iltihaplanma ve rahatsızlığa neden olabilir.
Sistemik nekrotizan vaskülit ayrıca kişinin nörolojik fonksiyonunu olumsuz yönde etkileyerek konuşma, hareket ve görmenin bozulmasına neden olabilir. Bireyler ayrıca kronik baş ağrıları, nöbetler veya kişilik değişiklikleri de geliştirebilirler. Bazıları uzuvlarında ve rakamlarında ağrı, karıncalanma veya güçsüzlük yaşayabilir. Bazı durumlarda eklem rahatsızlığı, etkilenen kas dokularının iltihaplanmasına, spazmlarına ve atrofisine neden olarak ortaya çıkabilir. Bu vaskülit formu ile ilişkili diğer semptomlar arasında karın rahatsızlığı ve kanlı dışkı sayılabilir.
Sistemik vaskülit tanısını doğrulamak için yapılabilecek birkaç test vardır. Fiziksel muayenenin ve ilk konsültasyonun ardından, bireyin bilişsel, duyusal ve motor becerilerinin işlevselliğini değerlendiren nörolojik muayene için sevk edilebilir. Mevcut enflamasyonu ölçmek için sedimantasyon hızı testi uygulanabilir ve karaciğer fonksiyonlarını ve antikor seviyelerini değerlendirmek için kan testleri kullanılabilir. Ek testler, var olabilecek herhangi bir sinir hasarını değerlendirmek için bir sinir biyopsisi ve bir idrar tahlili içerebilir.
Sistemik vaskülit tedavisi genellikle hastalığın ilerlemesinin yavaşlamasına odaklanır. Genellikle, prednizon gibi kortikosteroidler, vücudun iltihap varlığına karşı immün tepkisini baskılamak için uygulanabilir. Uzun süreli bir tedavi rejiminin bir parçası olarak bir steroidal ilacın düşük dozda uygulanması, genellikle iltihaplanmanın azaltılmasına hizmet eder, ancak bireyi sıvı tutma, uyuşuk bağışıklık ve osteoporoz gibi yan etkiler açısından ciddi risk altında bırakabilir. Ciddi vaskülit semptomlarını tedavi etmek için siklofosfamid gibi ek anti-enflamatuar ilaçlar da kullanılabilir; uzun süreli kullanım yorgunluk, eklem rahatsızlığı ve böbrek fonksiyonlarında azalma gibi yan etkileri tetikleyebilir.
Sistemik vaskülit ile ilişkili prognoz, hastalık sunumuna, semptom şiddetine ve bireyin genel sağlığına bağlıdır. Bu vaskülit formuna sahip kişiler, vücudun diğer bölümlerine yayılabilen ikincil enfeksiyonlar geliştirme riskini arttırabilir. Sistemik vaskülit kaynaklı nekroz gösteren organlar veya dokular kalıcı fiziksel veya fonksiyonel bozulmayı devam ettirebilir.
