Pemfigus ve pemfigoid iki benzer fakat farklı hastalıklardır. İkisi de bağışıklık sisteminin hastalıklarıdır, farklı hücrelere saldırırlar ve her ikisi de kabarcıklara neden olur, ancak neden oldukları kabarcık türleri ve konumları da farklıdır. Her iki hastalık da tedavi edilemez, ancak kabarcıkları tedavi etmek semptomları azaltmaya yardımcı olur.
Otoimmün hastalıklar olarak, pemfigus ve pemfigoid, iki hastalık arasında farklılık gösteren spesifik hücreleri hedef alan antikorlar üretir. Pemfigus, cilt hücrelerini bir araya getiren özel protein hücreleri olan desmogleins adı verilen hücrelere saldırır. Kabarcıklar desmogleins ayrı olduğunda ortaya çıkar. Pemfigoid ise kollajen proteinlerini hedef alır. Bu iki hastalığın belirtileri benzer olsa da, birkaç fark vardır.
Pemfigus ve pemfigoid arasındaki farklardan biri, oluşan kabarcıkların yeridir. Pemfigus kabarcıkları, epidermis olarak adlandırılan derinin dış tabakasında ve mukoza zarları olarak adlandırılan vücudun organlarını kaplayan zar tabakalarında meydana gelir. Pemfigoid kabarcıklar, epidermisin ve dermis olarak adlandırılan bir sonraki katmanın biraraya geldiği yerde meydana gelir.
Pemfigus ve pemfigoid arasındaki diğer bir fark, her hastalığın yarattığı blister türüdür. Bir pemfigus blister kırılgandır, kolay kırılır ve ham deriyi bırakır. Bir pemfigoid blister sıkı ve kolay kırılmaz, ancak ağrı ve kaşıntıya neden olur. Pemfigus kabarcıklar, epidermisteki yerleri nedeniyle, pemfigoid kabarcıklardan daha kolay kırılırlar. Pemfigoid kabarcıklar daha yastıklıdır.
Pemfigoid ve pemfigusun her birinin ayrı ayrı hastalıkları vardır. Bu hastalıkların tipleri, vücutta öncelikle kabarcıkların bulunduğu vücut kısımlarına göre sınıflandırılır. Her iki hastalığın da ortak ve nadir biçimleri vardır.
Pemfigus vulgarus (PV) yaygın pemfigus türüdür ve ağızda kabarcıklara neden olur. 40-60 yaş arası kişilerde ortaya çıktığı görülmüştür. Pemfigus foliaceus (PF), kafa derisi üzerinde başlayan ve yüz, sırt ve göğüste ilerleyen kabarcıklara neden olan bir tiptir. Ağız kabarcıkları genellikle oluşmaz. Paraneoplastik pemfigus (PNP) nadirdir fakat daha şiddetlidir, çünkü lenfoma komplikasyonu olarak görülür ve geri dönüşümsüz akciğer hasarına neden olur.
Bağ dokusu otoimmün cilt hastalığı olarak da adlandırılan pemfigoid üç farklı tiptedir. Gebelik pemfigoidleri gebeliğin sonuna doğru veya doğumdan hemen sonra ortaya çıkar. Büllöz pemfigoid (BP), üst kollarda, iç uylukta ve göğüste kabarcıklara neden olur. Aynı zamanda sikatrisyel pemfigoid olarak da bilinen mukoza membranı pemfigoidinin (MMP) yaygın olarak 40 ila 70 yaş arasındaki insanlarda olduğu görülür.
Pemfigus ve pemfigoid tedavisi benzerdir. Her iki hastalığın da tedavisi yok. Bununla birlikte, kabarcıklı salgınları yönetmek mümkündür. Topikal ve oral steroidler ilk savunma hattıdır. Kortikosteroid merhemleri kaşıntı ve iltihabı hafifletirken oral steroidler bağışıklık sistemi tepkilerini azaltmaya yardımcı olur.
Steroidler etkili olmadığında immünsüpresif ilaçlar gerekli olabilir. Bu ilaçlar başlangıçta kortikosteroidlere iyi cevap vermeyen daha ciddi pemfigus ve pemfigoid vakalarını tedavi eder. İmmünsüpresif ilaçlar genellikle geçici olarak reçete edilir ve steroidlerle tedaviye devam edilir. Enfeksiyon eşlik eden veya enfeksiyon geliştirme riski taşıyan salgınlara antibiyotik verilir.
