Kistik fibrozun akciğerler üzerindeki birkaç ana etkisi vardır. En önemlisi, hastalık akciğer dokusu hasarı yaratır ve bakteriyel enfeksiyon riskini arttırır. Kistik fibroz otozomal resesiftir, yani cinsiyet dışı bir kromozomda olduğu ve bir bireyin hastalığı geliştirmek için genin iki mutasyona uğramış formuna sahip olması gerektiği anlamına gelir. Kistik fibrozun akciğerler üzerindeki diğer zararlı etkileri, mukus birikmesi, iltihaplanma, akciğerlerde kan basıncının artması ve hava yollarının tıkanması veya gerilmesidir.
Kistik fibroz, ter, mukus ve pankreas salgılarında tuz seviyelerini düzenleyen, kistik fibroz transmembran regülatör (CFTR) olarak bilinen iki mutasyona uğramış formdan kaynaklanır. Bu sıvıların normal çalışmasını sağlamak yerine mutasyona uğramış CFTR proteini, akciğerlerin yüzeylerinde sağlıklı tuz ve su seviyelerini koruyamamaktadır. Akciğerlerdeki kistik fibrozun sonucu, uygun bir sıvı veya elektrolit dengesi içermeyen kalın bir mukus tabakasıdır.
Hastalığın karakteristiği olan kalın mukus, akciğerlerde birçok soruna yol açar. Kirpikler veya akciğerin içini kaplayan küçük, kıl benzeri yapılar, bu kalın sümüğü vücuttan çıkarmakta zorlanır. Akciğer sağlığı, sıkışmış kalıntıları ve bakterileri temizleyen bu küçük yapılarla optimize edilir, ancak kistik fibroz hastalarında bulunan silialar sıklıkla potansiyel patojenlerin akciğerlerini kaldıramaz. Bu, bakteriler akciğerlerde sıkışıp kaldığından, bakteriyel enfeksiyonun artmasına neden olmakla kalmaz, aynı zamanda solunum yollarına zararlı aşırı mukus birikmesine de neden olur.
Akciğerlerdeki kistik fibrozun başka bir zararlı sonucu iltihaptır. Bakteriyel enfeksiyon nedeniyle hasarla birleştiğinde iltihap, solunum yollarını sıkılaştırarak ve vücudun akciğerlerde gelişen mukustan kurtulmasını zorlaştırarak mevcut solunum problemlerini daha da şiddetlendirebilir. Enflamasyon ayrıca, akciğerlerde, zaten kırılgan doku için riskli olan kan basıncında artışa yol açabilir.
Kistik fibrozun akciğerler üzerindeki daha ciddi etkilerinden bazıları, sık görülen bakteriyel enfeksiyonlardan kaynaklanan zatürree, bazen kan üreten şiddetli öksürük, kardiyo-solunum problemleri ve vücudun yeterince oksijen almadığı bir durumdur. Bazıları antibiyotiğe dirençli olan ciddi bakteriyel enfeksiyonlar da oluşabilir. Kistik fibrozun zarar verici etkileri sıklıkla, hastalığı olan hastaların temel akciğer sağlığını ve işleyişini yeniden kazanmak için akciğer nakline ihtiyaç duyacağı anlamına gelir.
