Kırmızı kan hücresi anormalliklerine neden olan genetik bir hastalık olan orak hücre anemisinin bin yıl boyunca ortaya çıkması muhtemel olsa da, durumla ilgili bilimsel bilginin geçmişi yakın zamanda başlamıştır. Bu anlamda, orak hücre anemisi öyküsü, durumun ilk kez tıbbi araştırmacılar tarafından tanımlandığı 1910 yılında başladı. Gelecek yıllarda, araştırmacılar, örneğin oksijen, genetik ve hemoglobin ile ilişkisini keşfederek durum hakkındaki anlayışlarını genişletti. 21. yüzyılın başlarından itibaren orak hücreli aneminin öyküsü, tıp uzmanları tedavileri araştırıyor ve hatta durumu iyileştiriyor gibi yazılmaya devam ediyor.
Orak hücreli anemi, kırmızı kan hücrelerinde bulunan ve vücuttaki oksijenin taşınmasından sorumlu bir protein olan hemoglobinin bir anormalliğidir. Hemoglobinin durumu olanlarda anormal yapısı normalde yuvarlak kırmızı kan hücrelerinin hilal şeklini almasına neden olur. Buna karşılık, bu şekilsiz hücreler bir dizi soruna neden olabilir. Kan damarlarına yerleşerek orta derecede şiddetli ağrıya neden olabilirler ve ayrıca normal kırmızı kan hücrelerinden çok daha hızlı bir şekilde parçalanma eğilimindedirler ve bu da oksijeni düşük kana neden olur. Orak hücreli anemi genetiktir ve yalnızca orak hücre özelliğini her iki ebeveyninden miras alanlarda ortaya çıkar.
Hint, Orta Doğu ve Akdeniz halkı orak hücre anemisinden muzdarip olabilir, ancak en sık Afrika kökenli olanları etkiler. Aslında, birçok Afrikalı kabile dili, birçok nesiller için var olduğunu ileri süren bu durum için bir söze sahiptir. Bununla birlikte, nedenleri 20. yüzyılın başlarına kadar bilinmiyordu.
Orak hücreli aneminin tıbbi öyküsü, 1910'da James Herrick adlı Amerikalı bir doktorun vücut ağrısı ve uyuşukluk yaşayan Karayipli bir adamın kan hücrelerini incelemek için mikroskop kullanmasıyla başladı. Herrick, adamın kırmızı kan hücrelerinin anormal bir şekil gösterdiğini keşfetti. Bulgularını yayınladığında hücrelere “orak şekilli” diyordu, böylece duruma adını verdi.
Herrick'in keşfini izleyen on yıllar içinde, araştırmacılar hastalığın patolojisini bir araya getirmeye başladılar. Bir doktor ekibi, durumun 1927'de düşük kan oksijen seviyelerine neden olduğunu belirlerken, iki ayrı araştırmacı, 1949'da kalıtsal olduğunu gösteren çalışmalar yayınladı. İki bilim adamı, Dr. Linus Pauling ve Dr. Harvey Itano, 1951'de bir yapısal olarak Hemoglobin anormalliği, kırmızı kan hücrelerinin orak şeklinden sorumludur.
20. yüzyılın ortasından itibaren orak hücreli aneminin öyküsü, büyük ölçüde etkili tedaviler arayışını ve durum için tedavileri içerir. 1980'lerde, anormal hücrelerin yerine normal kırmızı kan hücrelerinin yerini alan kemik iliği nakli ile bir tedavinin olabileceği keşfedildi. Bu prosedür son derece invaziv ve başarılı olamayacağından, bilim adamları tatmin edici bir tedavi aramaya devam ediyorlar. 1995 yılında araştırmacılar, hidroksiüre olarak adlandırılan bir ilacın, hastalıkla ilişkili ağrıyı önemli ölçüde en aza indirebileceğini keşfetti.
