Trombotik trombositopenik purpura, küçük kan damarlarında pıhtılaşmaya neden olan bir hastalıktır. Bu pıhtılar hayati organlara kan akışını engellerse çok zararlı olabilir. Bu rahatsızlıktan muzdarip insanlar, önemli bir kan pıhtılaşma proteinini inhibe etmeye yardımcı olan yeterli miktarda hayati bir enzime sahip değildir. Çok fazla kan pıhtısı oluşması, pıhtılaşmadan sorumlu olan kan trombositlerinin aşırı kullanılmasına neden olabilir ve bu, insanların kendiliğinden kanamalarına veya çürüklerine neden olabilir.
Trombotik trombositopenik purpura semptomlarının çoğu kan akışının kısıtlanmasından kaynaklanır, ancak diğerleri kan trombosit yetersizliğinin bir sonucu olabilir. Daha ciddi semptomlardan bazıları beyni içerir. Hastalar şaşkın hissedebilir ve bazen farklı konuşabilir ya da halüsinat konuşabilirler. Ayrıca hızlı bir kalp atış hızı, ateş ve halsizlikleri olabilir ve bayılabilirler. Yukarıda bahsedilen kanama ve morarmanın ötesinde, trombositlerin azlığı döküntüye biraz benzeyen küçük mor lekelere neden olabilir.
İki farklı trombotik trombositopenik purpura çeşidi vardır. İlk tür, insanların genellikle doğdukları bir şeydir ve buna birincil trombotik trombositopenik purpura denir. Bazen insanlar bozukluğu başka bir hastalık veya travma sonucu edinirler. Bu olduğunda, ikincil trombotik trombositopenik purpura denir.
Bilim adamları, birincil trombotik trombositopenik purpura formunun muhtemelen genetik olarak iletildiğine inanmaktadır. İkincil formun geliştirilmesinde rol oynayan mekanizmalardan tam olarak emin değiller. Sekonder trombotik trombositopenik purpuraya yol açabilecek durumlardan bazıları gebelik, kemik iliği nakli, insan immün yetmezlik virüsü (HIV) ve kanserdir. Bazı insanlar da lupusun bir sonucu olarak bozukluğu geliştirir ve hormon replasman tedavisi ile ilgili bazı kanıtlar vardır.
Doktorlar genellikle kan replasman tedavisini trombotik trombositopenik purpura tedavisi için kullanırlar. Bu işe yarıyor, çünkü bağışçılar acı çeken sistemdeki dengesizliği düzeltmek için gerekli doğru enzim türlerine sahip olacaklar. Çoğu durumda, bu hastalık epizodik bir şekilde ortaya çıkmaktadır, bu nedenle hastaların bir olay yaşadıklarında bu tedaviyi tekrarlamaları gerekebilir.
Her iki trombotik trombositopenik purpura formu, tedavi edilmeden bırakıldığında çok tehlikelidir ve birçok durumda insanlar, yardım alınamayacak kadar çok hastalanıncaya kadar olduğunu anlamadılar. İnsanlara uygun tedavi verildiğinde, birincil forma% 90 civarında uzun vadeli bir sağkalım oranı vardır. İkincil form çok daha tehlikeli olarak kabul edilir ve hastalar genellikle uygun tedavilerde bile ölürler. Doktorlar bu farkın nedenlerinden emin değiller.
