Aktive protein C (APC), iltihaplanma ve kanın pıhtılaşması gibi süreçlerde rol alan bir proteindir. Kan içinde aktif olmayan formda dolaşır ve sadece trombin adı verilen başka bir proteine bağlandığında aktif hale gelir. Aktive edildiğinde, Faktör V ve Faktör VIIIa gibi proteinleri azaltır. Bu proteinler normalde trombin seviyelerini yükseltir, bu nedenle C proteini negatif bir geri besleme mekanizması olarak işlev görür. Özünde, kan pıhtısı aşırı aktivitesini önler.
Enfeksiyonlara şiddetli bağışıklık yanıtları sepsis adı verilen hayatı tehdit edici bir duruma neden olabilir. Aktif protein C, ciddi bir sepsis tedavisi olarak başarıyla kullanılmıştır. Endoküler hücrelerin yanı sıra lökositler gibi beyaz kan hücrelerinden gelen iltihaplanma tepkisini azaltabilir. Bu proteinin varlığında, hücreler bazı interlökinlerin ve tümör nekroz faktörü-alfa'nın daha düşük seviyelerini serbest bırakacaktır. Bu bileşikler iltihaplanma ve septik şoku teşvik eder ve verimlerinin düşürülmesi yakındaki hücrelerin korunmasına yardımcı olur.
Aktive edilmiş protein C'yi dokuyu koruyan başka bir önemli yol da kan damarları üzerindeki etkileridir. Kan damarlarını düzenleyen endotel hücreleri, bağışıklık hücrelerinin dokuya girmesine izin vermek için bir bağışıklık tepkisi sırasında normal olarak geçirgen hale gelir. APC varlığında, immün hücrelerin immün hücrelerin tahribat için dokuları hedef almasını önler. Bu koruyucu etkilerden dolayı, bu protein onaylı bir septik şok tedavisi olmuştur.
Fareleri kullanan çalışmalar, aktifleştirilmiş C proteininin sepsisten sonra hayatta kalma oranlarını nasıl iyileştirdiğini keşfetmiştir. Hem endotel hücreleri hem de lökositler, yüzeylerinde bu protein için reseptörlere sahiptir. Bu protein reseptörlere bağlandığında, bir hücre sinyal sistemi aktive edilir. Etkilenen endotel hücreleri kan basıncını dengelemek ve sıvının dokudan sızmasını önlemek için çalışır. Lökositler daha az pro-enflamatuar bileşikler salgılarlar ve APC'ye bağlandıktan sonra bu bileşiklere daha az tepki gösterirler.
Aktifleştirilmiş C proteinini kodlayan genin eksik formları, hastalık durumlarına katkıda bulunabilir. Bir mutasyon, hücrelerin APC üretememesini sağlayabilir. Bu genin tek bir kopyasına sahip olmak, venöz tromboz olarak bilinen damarlarda kan pıhtısı oluşumuna yol açabilir. İki eksik kopya yaygın pıhtılaşmaya neden olur ve genellikle ölümcüldür.
Diğer tıbbi durumlar, proteinin yanlış yapıldığı APC'ye direnç gerektirir. Genellikle, bu mutasyon, aktifleştirilmiş C proteininin, Faktör V ve Faktör VIIIa'yı parçalayamadığı ve inaktive edemediği sonucuna varır. Bu direncin belirtileri kısmi veya tam APC eksikliğinden ayırt edilemez. Sonuç olarak, bu mutasyonu olan kişilerde tromboz gelişmesi daha olasıdır.
