Bir prion, yanlış katlanmış proteinden yapılmış canlı ve bulaşıcı olmayan bir ajandır. Normal, sağlıklı proteinlerin, virüs gibi ev sahibinin biyolojik makineleri yardımıyla kendilerini yanlış yönlendirmesini sağlayarak çoğalabilir. "Prion", "proteinli bulaşıcı parçacık" için kısadır.
60'larda fikir önerildiğinde, üreme için nükleik asit içermeyen bulaşıcı bir ajan fikri, başlangıçta böyle bir fenomen daha önce hiç gözlemlenmemiş olduğu için şüphecilikle karşılandı. Nükleik asit bazlı varlıklar iyi anlaşılmış olsa da, prionlar arasındaki üreme mekanizması hala tam olarak açık değildir. Hayvanlarda bulunan prionlar sadece beyni enfekte eder, ölümcül ve tedavi edilemez. Mantarlarda prionlar keşfedilmiştir, ancak onlara zarar vermek yerine, mantarların bağışıklık sisteminde simbiyotik bir rol oynayabilecekleri teorisi yapılmıştır.
Prions, Britanya’daki Mad Cow Disease hastalığının, 003'lerin başlarında, binlerce canlı hayvanın tahrip olmasına yol açan ve hastalığın bovinlerden insanlara yayılma olasılığıyla ilgili uluslararası korkuya neden olmaktan sorumludur. Prion proteini, 1982'ye kadar, Stanley B. Prusiner'ın keşfettiği ve terimini oluşturduğu zamana kadar izole edilmedi. 1997'de keşfi için Nobel fizyoloji ya da tıp dalında ödül aldı.
Araştırılacak prion bazlı hastalığın ilk örneklerinden biri, koyun ve keçiler arasında ortaya çıkan bir hastalık olan scrapie idi. Bu hastalık, 18. yüzyıldan beri biliniyordu, ancak 60'lı yıllara kadar bilim adamları, normal nükleik asit araçlarının dışında üreyen, scrapie'nin tipik bir hastalık olmadığından şüphelenmeye başladılar. Hurda, çoğu prion-bazlı hastalıklar gibi, enfekte olduğu hayvan için ölümcüldür ve ölümden önce korkunç semptomlara neden olur. Hastalığın adı, virüslü koyunların yapışmasını kayalara karşı kazımak için rahatsız edici davranışlarından geliyor. Prion ayrıca yürüyememe, sarsıntılı çöküş ve aşırı dudak şapırdatmasına neden olur.
Prionlar, bulaşıcı spongiform ensefalopati olarak bilinen sınıfta yer alan hastalıklardan sorumludur. (Mad Cow hastalığının bilimsel adı, sığır spongiform ensefalopatisidir .) Hastalık, kurban beyninin sünger benzeri bir kıvamda bozulmasına neden olduğu için adlandırılmıştır.
Çoğu prion türler arasında bulaşmaz, ancak İngiltere'nin Armthorpe kasabasında 4 ölüm meydana gelen, vCJD adı verilen bir hastalığa yakalanan insan vakaları bildirilmiştir. Bunlar gibi raporlar Mad Cow hastalığına eşlik eden dünya çapında teröre yol açtı. Salgından bu yana, Japonya gibi dünyanın çeşitli ülkelerinde birkaç düzine prion enfeksiyonu vakası bildirildi, ancak birçok büyük hayvancılık üreten ülke hastalıksız kalıyor. Amerika Birleşik Devletleri'ndeki et endüstrisi, hastalığın haberleri Amerikan kıyılarına çarptığında çok acı çekti, ancak bir insanı enfekte eden bir sığır prionunun olasılığı inanılmaz derecede küçüktü.
