Τι είναι η πολυκυστική ηπατική νόσο;

Η πολυκυστική ηπατική νόσο (PLD) προκαλεί την ανάπτυξη μεγάλου αριθμού κύστεων εντός του ιστού του ήπατος.Αυτή η κληρονομική κατάσταση μπορεί να επηρεάσει μόνο το συκώτι, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις εκείνες που πάσχουν από PLD μπορεί επίσης να έχουν κύστεις που αναπτύσσονται τόσο στο ήπαρ όσο και στους νεφρούς.Το PLD δεν επηρεάζει πάντοτε τη λειτουργία του ήπατος, αλλά σε περιπτώσεις όπου τα αποτελέσματα μπορεί να είναι καταστροφικά.Τελικά, αυτές οι αυξήσεις σκληρύνουν τον κανονικά μαλακό ιστό του ήπατος.Το ήπαρ διευρύνει επίσης και ασκεί πίεση στα άλλα όργανα που βρίσκονται γύρω του.Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτό οδηγεί σε σημαντικό επίπεδο πόνου και ηπατικής λειτουργίας μπορεί να είναι σε μεγάλο βαθμό εξασθενημένη.

Δεν όλες οι περιπτώσεις πολυκυστικών ηπατικών νόσων οδηγούν σε σοβαρά προβλήματα του ήπατος, αλλά η συνολική ηπατική λειτουργία επηρεάζεται στην πλειονότητα των περιπτώσεων όπου αναπτύσσονται συμπτώματα.Εάν ο βαθμός βλάβης είναι σημαντικός, μπορεί να απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την παροχή ανακούφισης.Αυτό μπορεί να συνεπάγεται την απομάκρυνση ενός μεγάλου τμήματος του ήπατος που περιέχει τις κύστεις.Υπάρχει ένα αρκετά καλό αποτέλεσμα μετά από μια τέτοια επιχείρηση, εφ 'όσον παραμένει αρκετό ήπαρ για τη διατήρηση της ζωής.

Πολλοί άνθρωποι δεν παρατηρούν συμπτώματα από αυτή την κατάσταση και δεν υποφέρουν από σημαντικές δυσκολίες που σχετίζονται με αυτό.Μπορεί να μην γνωρίζουν καν ότι έχουν πολυκυστική ηπατική νόσο.Εάν υπάρχουν συμπτώματα, αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν μια πολύ πρησμένη κοιλιά, ναυτία, πληρότητα και κόπωση, τα περισσότερα από τα οποία συνήθως ανακουφίζονται αμέσως μετά την απομάκρυνση των κυττάρων.Για τους περισσότερους ανθρώπους που πάσχουν από πολυκυστική ηπατική νόσο, η πρόγνωση είναι σχετικά καλή.

Μερικοί άνθρωποι με πολυκυστική νεφρική νόσο μπορεί να αναπτύξουν και οι κύστεις του ήπατος, αλλά αυτό δεν είναι το ίδιο με την πολυκυστική ηπατική νόσο.Για αυτούς τους ασθενείς, το PKD αναγκάζει τελικά τους νεφρούς να αποτύχουν πλήρως και οι κύστεις του ήπατος μπορούν να ασκήσουν πρόσθετη πίεση στα ήδη υπογραμμισμένα σώματα τους.Οποιαδήποτε προβλήματα που σχετίζονται με κύστεις στο ήπαρ μπορεί να τους επηρεάσουν, αλλά δεν είναι συνήθως η αιτία του τελικού θανάτου τους.

Τα άτομα με πολυκυστική ηπατική νόσο μπορεί επίσης να αναπτύξουν κύστεις νεφρών, αλλά αυτό το σενάριο δεν είναι κοινό.Εάν οι κύστεις των νεφρών αρχίζουν να αναπτύσσονται, μπορεί να προκαλέσουν μερικά από τα ίδια συμπτώματα με το PKD, με παρόμοια μακροπρόθεσμα αποτελέσματα.Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να υπάρχει αίμα στα ούρα, στον κοιλιακό πόνο ή στη συχνή ούρηση, ειδικά τη νύχτα.