Τι είναι το Sclerodactyly;

Το Sclerodactyly είναι μια κατάσταση στην οποία το δέρμα σταδιακά σκληραίνει και γίνεται άκαμπτο.Συνήθως επηρεάζει το δέρμα που περιβάλλει τα χέρια και τα δάχτυλα.Η κατάσταση συνήθως δεν αναπτύσσεται από μόνη της, αλλά είναι γενικά ένα σύμπτωμα μιας σπάνιας διαταραχής γνωστή ως Scleroderma.

Το Scleroderma, που επίσης αναφέρεται ως σκληρίαση, είναι ένας τύπος διαταραχής που προκαλεί σφίξιμο εσωτερικών οργάνων, συνδετικών ιστών και δέρματος.Υπάρχουν δύο κύριες ποικιλίες του Scleroderma: συστηματική και εντοπισμένη.Η συστηματική σκληροδερμία είναι πιο πιθανό να προκαλέσει σκλήρυνση εσωτερικών οργάνων και συνδετικών ιστών, ενώ ο εντοπισμένος σκληροδερμικός τείνει να εμφανίζεται μόνο στο δέρμα και να οδηγήσει σε σκληρόδημα.

Η κύρια αιτία του σκληραδωματικού είναι το κολλαγόνο, μια φυσική πρωτεΐνη στο σώμα που περιλαμβάνει το δέρμα και τους συνδετικούς ιστούς.Το κολλαγόνο έχει μια άκαμπτη υφή, παρόμοια με ένα πολύ σταθερό καουτσούκ.Εάν το σώμα κάνει πάρα πολύ κολλαγόνο, μπορεί να δημιουργηθεί και να κάνει το δέρμα να αισθάνεται σκληρό και άκαμπτο.Είναι συνήθως το πιο αξιοσημείωτο στα χέρια και τα δάχτυλα, επειδή τους εμποδίζει να είναι σε θέση να λυγίσουν σωστά.

Όταν αρχίζει να αναπτύσσεται ο σκληραντικός αρχικά, ένα άτομο μπορεί να παρατηρήσει ότι τα δάχτυλά του αρχίζουν να διογκώνονται, αλλά δεν υποχωρούν με την πάροδο του χρόνου.Καθώς η κατάσταση εξελίσσεται, τα δάχτυλα και τα χέρια ενός ατόμου μπορεί να φαίνονται σκληρά για την αφή και να έχουν μια λαμπερή εμφάνιση.Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, η σκληρή υφή του δέρματος στα δάχτυλα και τα χέρια μπορεί να οδηγήσει σε ένα άτομο που δυσκολεύεται να μετακινήσει ή να λυγίσει τα δάχτυλά του και τα χέρια του.

Δεν υπάρχει αποδεδειγμένη θεραπεία για να εμποδίσει το σώμα να κάνει το υπερβολικό κολλαγόνο που προκαλεί τη σχηματισμό του σκληροδερμικού.Η διαταραχή είναι προοδευτική, που σημαίνει ότι σταδιακά γίνεται πιο σοβαρή με την πάροδο του χρόνου.Ένα άτομο με εντοπισμένο σκληρόδερμα και τον προκύπτοντα σκληρόδημα θα συμμετέχει γενικά στη φυσική θεραπεία για να μάθει πώς να αντιμετωπίζει τη μειωμένη ικανότητά του να χρησιμοποιεί τα δάχτυλά του ή τα χέρια του.Τα ευέλικτα καλούπια χεριών μπορούν να φορεθούν πάνω από τα επηρεασμένα χέρια όπως τα γάντια, τα οποία μπορούν να επιτρέψουν σε ένα άτομο με την κατάσταση να αισθάνεται λιγότερο συνειδητή.

Το Sclerodactyly μπορεί να έχει πιθανές σοβαρές επιπλοκές στην υγεία.Εάν η ποσότητα του κολλαγόνου στο δέρμα γίνει αρκετά υψηλή, μπορεί να αποτρέψει τη σωστή ροή αίματος στα χέρια και τα δάχτυλα.Μια ανεπαρκής ποσότητα ροής αίματος στα χέρια και τα δάχτυλα μπορεί να οδηγήσει σε βλάβη στον ιστό.Αυτή η βλάβη των ιστών μπορεί να προκαλέσει γάγγη ή αποσύνθεση του ιστού, η οποία συχνά θα απαιτεί την ακρωτηριασμό των πληγείσες περιοχές.