Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι θεραπείας για την αιμοφιλία;

Η αιμορροφιλία είναι μια σπάνια ασθένεια του αίματος που εμποδίζει τη σωστή λήψη της πήξης.Η θεραπεία για την αιμοφιλία θα ποικίλει ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου και τον τύπο της αιμορροφιλίας και του MDASH.Η αιμορροφιλία Α ή η πολύ λιγότερο κοινή αιμοφιλία Β. Οι τύποι θεραπείας για την αιμοφιλία περιλαμβάνουν εγχύσεις αίματος, ορμονική θεραπεία, αντιφινολυτικά φάρμακα και γονιδιακή θεραπεία.

Η πιο κοινή θεραπεία για αιμοφιλία αποτελείται από εγχύσεις που χρησιμοποιούνται για την αντικατάσταση των απουσιών παραγόντων πήξης στο αίμα στο αίμα.Αυτή η θεραπεία περιλαμβάνει την έγχυση παράγοντα πήξης απευθείας στην κυκλοφορία του αίματος.Ο παράγοντας πήξης βοηθά στην πρόληψη της αιμορραγίας πριν ξεκινήσει ή να σταματήσει την αιμορραγία μετά την έναρξη.Αυτή η θεραπεία χρησιμοποιείται συχνότερα με σοβαρή αιμοφιλία αλλά μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς που έχουν μέτρια αιμοφιλία.Δεν χρησιμοποιείται σχεδόν ποτέ για ήπια αιμορροφιλία.

Μια άλλη πιθανή θεραπεία για την αιμορροφιλία είναι η δεσμοπρεσίνη, μια συνθετική ορμόνη που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της ήπιας έως μέτριας αιμοφιλίας.Χρησιμοποιείται για να αντικαταστήσει τη φυσική ορμόνη αγγειοπρεσίνη, η οποία ελέγχει την αρτηριακή πίεση.Όταν τραυματιστεί μια αιμοφιλική, η δεσμοπρεσίνη θα βοηθήσει με την εργασία για τον έλεγχο και τη συστολή των αιμοφόρων αγγείων προκειμένου να ενθαρρυνθεί η πήξη.

Η δεσμοπρεσίνη βασίζεται σε αποθηκευμένη πρωτεΐνη στο σώμα για να κάνει την πήξη.Το επίπεδο της αποθηκευμένης πρωτεΐνης ποικίλλει από άτομο σε άτομο, οπότε η αποτελεσματικότητα της δεσμοπρεσίνης θα είναι διαφορετική για κάθε ασθενή.Ένα άλλο μειονέκτημα της δεσμοπρεστίνης είναι ότι μπορεί να θεραπεύσει μόνο αιμοφιλία Α και δεν θα βοηθήσει τα άτομα με αιμορροφιλία Β. Τα αντιφινολυτικά φάρμακα χρησιμοποιούνται ως θεραπεία για αιμοφιλία σε ειδικές συνθήκες ή σε συνδυασμό με άλλες μεθόδους.Αυτά τα φάρμακα λειτουργούν για να εξουδετερώσουν τις χημικές ουσίες στις βλεννώδεις μεμβράνες στη μύτη, το στόμα και την ουροφόρηση που λειτουργούν για να καταστρέψουν τους θρόμβους του αίματος.Αυτή η μέθοδος περιορίζεται στη διακοπή της υπερβολικής απώλειας αίματος στη μύτη, στο στόμα και στην ουροφόρηση.Συχνά χρησιμοποιείται για να σταματήσει τις ρινορραγίες ή την αιμορραγία στο στόμα μετά από οδοντιατρική χειρουργική.

Η γονιδιακή θεραπεία αντιπροσωπεύει μια πιθανή θεραπεία για την αιμοφιλία.Υπήρξαν κάποιες αξιοσημείωτες πρώιμες επιτυχίες και οι ερευνητές ήταν ελπιδοφόροι, αλλά τα πραγματικά αποτελέσματα σε ανθρώπους έχουν αναμειχθεί.Έχουν διεξαχθεί έρευνα σε ζώα και έχει προτείνει ότι υπάρχει ελπίδα για μια θεραπεία.